Пролапс митрального клапана
Введение
Пролапс митрального клапана (ПМК), под которым понимают выбухание или провисание одной или обеих створок митрального клапана в полость левого предсердия, относится к числу наиболее частых и клинически значимых аномалий клапанного аппарата сердца. Термин ПМК получил наибольшее распространение среди клиницистов.
В настоящее время выделяют первичный (идиопатический, врожденный) и вторичный ПМК. Диагноз первичного ПМК может ставиться только тем пациентам, у которых отсутствуют какие-либо другие заболевания или пороки развития. Если же ПМК выявляется у пациентов, имеющих различные заболевания сердечно-сосудистой системы (ИБС, ревматизм, миокардиты, врожденные пороки сердца, гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия и др.), то речь идет о его вторичном происхождении. В данном реферате будут представлены сведения, касающиеся исключительно первичного ПМК.
Исторические аспекты пролапса митрального клапана (ПМК)
Cuffer и Borbillon в 1887 году первыми описали аускультативный феномен среднесистолических щелчков (кликов), не связанных с изгнанием крови. В 1961 году была опубликована работа J. Reid, в которой автор впервые убедительно показал, что среднесистолические щелчки связаны с тугим натяжением предварительно расслабленных хорд. Непосредственная причина систолических щелчков и позднего шума стала известной только после работ J. Barlow с коллегами. Авторы, проводившие в 1963- 1968 гг. ангиографическое обследование больных с указанной звуковой симптоматикой, впервые обнаружили, что створки МК своеобразно провисают в полость левого предсердия во время систолы левого желудочка (ЛЖ). Такое сочетание СШ и щелчков с баллоновидной деформацией створок МК и характерными ЭКГ-проявлениями авторы обозначили аускультативно-электрокардиографическим синдромом. В последующих исследованиях его стали обозначать различными терминами: "синдром щелчка", "синдром хлопающего клапана", "синдром щелчка и шума", "синдром аневризматического прогибания МК", "синдром Barlow", синдром Энгла и др. Термин "пролапс МК", получивший в настоящее время наибольшее распространение, впервые предложен J Criley.
Распространенность
Подавляющее большинство исследователей, занимающихся данной проблемой, считают, что первичный ПМК представляет собой генетическую патологию в виде дисплазии соединительной ткани с аутосомно-доминантным типом наследования. Имеются сообщения и о семейных случаях ПМК, послужившие основанием для проведения более широких генетических исследований при данной патологии сердца.
По сведениям многих авторов, распространенность ПМК среди населения различных стран, включая Россию, колеблется в пределах 3-10%. О такой же частоте ПМК сообщается в работах патологоанатомов, обнаруживших его при вскрытии у 1-8% умерших. Значительно чаще он выявляется у детей и подростков по сравнению с другими возрастными группами. Все клиницисты, занимающиеся этой сердечной патологией, отмечают гораздо большую ее частоту среди женщин, чем среди мужчин. Результаты одного из популяционных исследований показали, что ПМК с максимальной частотой встречается у женщин в возрасте 20-29 лет, и у мужчин 30-39 лет. В последующие десятилетия частота его у женщин постепенно снижается, тогда как у мужчин подобной закономерности не отмечается.
Клиника
ПМК, независимо от наличия клинических проявлений или их отсутствия, выявляется и подтверждается главным образом при ультразвуковом исследовании сердца (эхокардиографии). Причиной е направления на это исследование чаще всего являются кардиальные жалобы пациентов и (или) выслушивание систолического шума в прекардиальной области. Типичной жалобой <#"center">Диагностика
Существенные данные для распознавания ПМК врач получает при аускультации сердца, картина которой также может быть неоднозначной. Чаще всего выслушиваются систолический щелчок и средне- и/или позднесистолический шум в точке проекции митрального клапана. Поздний систолический шум отражает ту или иную степень митральной регургитации, тогда как выслушивание только систолического щелчка обычно свидетельствует об отсутствии выраженной митральной регургитации. У некоторых пациентов могут выслушиваться пансистолический шум или множественные щелчки. Проводить аускультацию сердца пациентов лучше стоя, ибо в вертикальном положении выраженность систолического шума и щелчка возрастает, тогда как в горизонтальном положении выраженность их уменьшается. Более того, у отдельных больных в таком положении может исчезать и пансистолический шум.
Систолический шум в сочетании со щелчком чаще выслушивается у женщин, тогда как для мужчин более характерно наличие одного шума или щелчка. Однако необходимо отметить, что несмотря на значительно большую частоту (до 80% случаев) и клиническую важность данных, получаемых при аускультации сердца, она не может рассматриваться в качестве основного метода диагностики ПМК в силу следующих причин. Во-первых, врачи, особенно участковые терапевты, с появлением метода ультразвукового исследования сердца, несколько снизили тщательность и значимость аускультации сердца; во-вторых, существует вариант так называемого немого ПМК, когда пролабирование одной и даже обеих створок митрального клапана в полость левого предсердия не сопровождается звуковой симптоматикой.
Метод стандартной электрокардиографии при ПМК имеет клиническое и отчасти прогностическое значение только в случаях выявления у этих пациентов удлинения интервала Q-T и нарушений ритма и проводимости сердца. В целом изменения ЭКГ неспецифичны, поскольку они отражают лишь нарушения реполяризации и проявляются постоянными или транзиторными изменениями конечной части желудочкового комплекса: инверсия зубца Т и снижение сегмента ST во II, III, а VF, V5-6 отведениях. Причины этих изменений при ПМК точно не установлены, но среди имеющихся предположений (ишемия миокарда, метаболические нарушения в нем) наиболее вероятной считается гиперсимпатикотония, что подтверждается устранением этих изменений при применении бета-адреноблокаторов и на фоне максимальной физической нагрузки.
Помимо этого на ЭКГ могут выявляться с различной частотой разнообразные нарушения ритма сердца, чаще всего экстрасистолы: от доброкачественных до прогностически неблагоприятных (III-IV градации по Лауну). Значительно реже обнаруживаются нарушения проводимости: синоаурикулярная блокада, атриовентрикулярная блокада I и II степени, блокада правой ножки пучка Гиса. Однако необходимо учитывать тот факт, что при стандартной регистрации ЭКГ не всегда выявляются имеющиеся у пациентов нарушения ритма сердца, особенно носящие пароксизмальный и быстро преходящий характер (фибрилляция желудочков, наджелудочковая тахикардия с высокой частотой желудочковых сокращений). Поэтому у пациентов с ПМК необходимо проведение суточного мониторирования ЭКГ <#"center">Осложнения
Накопленный клиницистами многолетний практический опыт работы свидетельствует о том, что ПМК является патологическим состоянием. Доказательством тому служит возникновение у этих пациентов, хотя и не часто, серьезных осложнений, о которых врачи должны знать, уметь своевременно их диагностировать и по возможности проводить профилактические мероприятия с целью предупреждения их возникновения.
Наиболее серьезными осложнениями являются преходящие нарушения мозгового кровообращения по типу транзиторных ишемических атак (ТИА) и ишемические инсульты, наблюдаемые, соответственно, у 20% и 2-5% пациентов с ПМК. В большинстве случаев эти осложнения возникают у лиц молодого возраста, как правило до 40 лет, и заканчиваются благоприятно, при этом более двух третей больных, перенесших инсульт, возвращаются к активной трудовой деятельности. Летальный исход вследствие инсульта наблюдается редко.
К числу серьезных и неблагоприятных в плане прогноза осложнений относят вторичный инфекционный эндокардит (ИЭ), который развивается у 3,6-6% пациентов с ПМК, особенно при миксоматозной дегенерации митрального клапана <#"center">Течение болезни и прогноз
Течение заболевания и прогноз у пациентов с ПМК зависят от многих причин. У пациентов с бессимптомно протекающим ПМК, не имеющих каких-либо осложнений, течение и прогноз, как правило, благоприятны. В то же время возникшие осложнения существенно ухудшают качество жизни, течение и прогноз, у многих больных они приводят к тяжелой инвалидизации, а в ряде случаев и к летальному исходу. Наибольшая вероятность возникновения осложнений имеется у тех пациентов, у которых при ЭхоКГ выявляются значительное пролабирование митральных створок, миксоматозная дегенерация их, выраженная митральная регургитация. К числу неблагоприятных факторов риска многих осложнений относятся клинические проявления: наличие синкопальных состояний, мигрени, нарушения ритма сердца и изменения на ЭКГ: синдром удлиненного интервала Q-T, желудочковые экстрасистолы высоких градаций, пароксизмальные желудочковые аритмии.
Следует обратить внимание и на другие предикторы внезапной смерти, выявляемые при регистрации ЭКГ как в покое, так и при СМЭКГ. К таковым относят удлинение интервала Q-T, хотя с этим согласны не все клиницисты. При ПМК могут наблюдаться различные виды синдрома преждевременного возбуждения желудочков - синдром Вольфа - Паркинсона - Уйта, Клерка - Леви - Кристеско и их сочетания, которые проявляются пароксизмальной наджелудочковой тахикардией и приступами мерцательной аритмии не только на ЭКГ, но и клинически. В таких случаях это также рассматривается в качестве одного из прогностически неблагоприятных признаков.
Помимо указанных выше ЭКГ-предикторов внезапной смерти при ПМК предлагается принимать во внимание и другие факторы, к каковым относят гемодинамически значимую митральную регургитацию III-IV степени, миксоматозную дегенерацию створок митрального клапана, а также наличие синкопальных состояний и даже случаи внезапной смерти среди ближайших родственников. Однако наличие при ПМК того или иного предиктора, а в ряде случаев двух-трех, не обязательно должно привести к внезапной смерти пациентов с данной патологией. Имеющиеся многолетние наблюдения клиницистов подтверждают общепринятое положение о том, что у пациентов с ПМК внезапная смерть развивается очень редко.
Пристального внимания заслуживают подростки и молодые люди с ПМК призывного возраста. У них особенно необходима правильная и адекватная оценка выявляемой патологии как с анатомической так и клинической точки зрения. Подходы к общей оценке состояния именно этой категории пациентов должны быть сугубо дифференцированы, ибо от этого во многом зависят их судьба и прогноз. Они различны у пациентов, имеющих только анатомическую аномалию митрального клапана с клиническими проявлениями или без таковых, и у пациентов с факторами риска развития серьезных осложнений.
Лечение
пролапс митральный клапан предсердие
В вопросах тактики ведения и лечения пациентов с ПМК пока нет единого и общепринятого подхода, что объясняется рядом причин. Основными, по нашему мнению, можно считать не установленные пока точные данные, касающиеся этиологии и патогенеза этой патологии сердца, разные характер и степень поражения створок митрального клапана, клинических проявлений, изменений ЭКГ, наличие или отсутствие осложнений. Поэтому медикаментозная терапия, если она показана, носит, как правило, симптоматический характер.
Пациентам с ПМК при гемодинамически незначимой митральной регургитации какого-либо специального лечения обычно не требуется.
Для уменьшения или исчезновения болевого сердечного синдрома возможно использование аналгетиков различных групп (НПВП, баралгин), небольших доз бета-адреноблокаторов. Назначение последней группы препаратов особенно показано пациентам, у которых имеются не только болевой синдром, но и нарушения ритма сердца, требующие терапии. В последнем случае не исключается возможность назначения и других антиаритмических средств других групп. Терапия мерцательной аритмии проводится в соответствии с общепринятыми положениями касающимися данной формы нарушения ритма сердца.
При имеющемся у пациентов болевом синдроме, напоминающем приступ стенокардии, назначение нитратов не показано, ибо под их влиянием может усилиться степень пролабирования створок митрального клапана. Медикаментозная терапия хронической сердечной недостаточности, развившейся вследствие митральной регургитации, проводится по такому же принципу, как при данном клиническом синдроме другого генеза.
Возникновение вторичного ИЭ требует назначения антибактериальной терапии. Точно так же необходимо проведение соответствующей терапии при наличии или развитии неврологических и эмболических эпизодов.
В последние годы у пациентов с ПМК все большее распространение в качестве неспецифической этиопатогенетической терапии используются препараты магния, одним из представителей которых является магнерот. Результаты ряда авторов убедительно показали выявившиеся у значительного числа пациентов с ПМК положительные сдвиги в клинико-функциональной и морфологической картине на фоне терапии магнеротом. Оротовая кислота, входящая в состав магнерота, необходима для фиксации магния в клетках и развития анаболического эффекта, который обусловлен ее участием в синтезе пиримидиновых оснований и нуклеиновых кислот, в свою очередь приводящих к стимуляции синтеза белка. Работы в этом направлении продолжаются и преследуют цель оптимизации лечения такой широко распространенной в популяции населения патологии сердца, как ПМК.
В редких случаях пациентам с ПМК, главным образом в связи с развившимися осложнениями (повреждение структуры клапанного аппарата вследствие ИЭ, не купирующийся антибиотиками инфекционный процесс, выраженная митральная регургитация), требуется консультация кардиохирурга. При всех указанных выше ситуациях улучшение состояния, качества жизни и ее продление можно ожидать при протезировании митрального клапана.
При наличии клинических проявлений, особенно резко выраженных, например синкопальных состояний, мигренозной головной боли, изменений клапанного аппарата (степень митральной регургитации, выявление миксоматозной дегенерации митральных створок), ЭКГ-признаков (желудочковые экстрасистолы высоких градаций, пароксизмальные нарушения желудочкового ритма, нарушения атриовентрикулярной проводимости, блокады II степени и выше, синдром удлиненного интервала Q-T) пациенты должны находиться на диспансерном наблюдении, ибо они требуют к себе повышенного внимания и регулярного врачебного наблюдения. Тем из них, у кого имеются нарушения ритма сердца, особенно жизнеопасные, вероятность возникновения инфекционного эндокардита и эмболических осложнений с миксоматозно измененными митральными створками, необходимо проведение соответствующих лечебно-профилактических мероприятий. Диспансерному наблюдению подлежат все пациенты с ПМК, у которых уже возникли различного рода осложнения.
Список литературы
1.Бобров В.А., Шлыкова Н.А., Давыдова И.В., Зайцева В.И. Пролапс митрального клапана (диагностика, клиника, тактика лечения). М.: Клин медицина, 1996.
2.Мареев В.Ю., Даниелян М.О. Недостаточность митрального клапана в практике терапевта. М.: Рус. мед. журнал, 1999.
.Мартынов А.И., Степура О.Б., Остроумова О.Д. и др. Пролапс митрального клапана. Ч. I. Фенотипические особенности и клинические проявления. М.: Кардиология, 1998.
.Сторожаков Г.И., Верещагина Г.С. Пролапс митрального клапана. М.: Кардиология, 1990.
.Сумароков А.В., Моисеев В.С. Клиническая кардиология: Рук-во для врачей. М.: Универсум паблишинг; 1996.