Роль углеводов в организме
Введение
углеводы гликолипиды биологический
Углеводы - обширный наиболее распространенный на Земле класс органических
соединений, входящих в состав всех организмов и необходимых для
жизнедеятельности человека и животных, растений и микроорганизмов. Углеводы
являются первичными продуктами фотосинтеза, в кругообороте углерода они служат
своеобразным мостом между неорганическими и органическими соединениями.
Углеводы и их производные во всех живых клетках играют роль пластического и
структурного материала, поставщика энергии, субстратов и регуляторов для
специфических биохимических процессов. Углеводы выполняют не только питательную
функцию в живых организмах, они также выполняют опорную и структурную функции.
Во всех тканях и органах обнаружены углеводы или их производные. Они входят в
состав оболочек клеток и субклеточных образований. Принимают участие в синтезе
многих важнейших веществ.
Актуальность
В настоящее время данная тема актуальна, потому что углеводы необходимы
организму, так как входят в состав его тканей и выполняют важные функции: -
являются главным поставщиком энергии для всех процессов в организме (они могут
расщепляться и давать энергию даже в отсутствии кислорода); - необходимы для
рационального использования белков (белки при дефиците Углеводов используются
не по назначению: они становятся источником энергии и участниками некоторых
важных химических реакций); - тесно связаны с обменом жиров (если вы
употребляете слишком много Углеводов, больше, чем может преобразоваться в
глюкозу или гликоген (который откладывается в печени и мышцах), то в результате
образуется жир. Когда телу нужно больше топлива, жир преобразуется обратно в
глюкозу, и вес тела снижается); - особенно необходимы мозгу для нормальной
жизнедеятельности (если мышечные ткани могут накапливать энергию в виде жировых
отложений, то мозг не может так делать, он всецело зависит от регулярного
поступления в организм углеводов); - являются составной частью молекул
некоторых аминокислот, участвуют в построении ферментов, образовании нуклеиновых
кислот и т.д.
Понятие и классификация углеводов
Углеводами называют вещества с общей формулой Cn(H2O)m,
где n и m могут иметь разные значения. Название «углеводы» отражает тот факт,
что водород и кислород присутствуют в молекулах этих веществ в том же соотношении,
что и в молекуле воды. Кроме углерода, водорода и кислорода, производные
углеводов могут содержать и другие элементы, например азот.
Углеводы - одна из основных групп органических веществ
клеток. Они представляют собой первичные продукты фотосинтеза и исходные
продукты биосинтеза других органических веществ в растениях (органические
кислоты, спирты, аминокислоты и др.), а также содержатся в клетках всех других
организмов. В животной клетке содержание углеводов находится в пределах 1-2 %,
в растительных оно может достигать в некоторых случаях 85-90 % массы сухого
вещества.
Выделяют три группы углеводов:
· моносахариды или простые сахара;
· олигосахариды - соединения, состоящие
из 2-10 последовательно соединенных молекул простых сахаров (например,
дисахариды, трисахариды и т. д.).
· полисахариды состоят более чем из 10
молекул простых сахаров или их производных (крахмал, гликоген, целлюлоза,
хитин).
Моносахариды (простые сахара)
В зависимости от длины углеродного скелета (количества
атомов углерода) моносахариды разделяют на триозы (C3), тетрозы (C4),
пентозы (C5), гексозы (C6), гептозы (C7).
Молекулы моносахаридов являются либо альдегидоспиртами
(альдозами), либо кетоспиртами (кетозами). Химические, свойства этих веществ
определяются, прежде всего, альдегидными или кетонными группировками, входящими
в состав их молекул.
Моносахариды хорошо растворяются в воде, сладкие на
вкус.
При растворении в воде моносахариды, начиная с пентоз,
приобретают кольцевую форму.
Циклические структуры пентоз и гексоз - обычные их
формы: в любой данный момент лишь небольшая часть молекул существует в виде
«открытой цепи». В состав олиго- и полисахаридов также входят циклические формы
моносахаридов.
Кроме сахаров, у которых все атомы углерода связаны с
атомами кислорода, есть частично восстановленные сахара, важнейшим из которых
является дезоксирибоза.
При гидролизе олигосахариды образуют несколько молекул
простых сахаров. В олигосахаридах молекулы простых сахаров соединены так
называемыми гликозидными связями, соединяющими атом углерода одной молекулы
через кислород с атомом углерода другой молекулы.
К наиболее важным олигосахаридам относятся мальтоза
(солодовый сахар), лактоза (молочный сахар) и сахароза (тростниковый или
свекловичный сахар). Эти сахара называют также дисахаридами. По своим свойствам
дисахариды блоки к моносахаридам. Они хорошо растворяются в воде и имеют
сладкий вкус.
Полисахариды
Это высокомолекулярные (до 10 000 000 Да) полимерные
биомолекулы, состоящие из большого числа мономеров - простых сахаров и их
производных.
Полисахариды могут состоять из моносахаридов одного
или разных типов. В первом случае они называются гомополисахариды (крахмал,
целлюлоза, хитин и др.), во втором - гетерополисахариды (гепарин). Все
полисахариды не растворимы в воде и не имеют сладкого вкуса. Некоторые из них
способны набухать и ослизняться.
Наиболее важными полисахаридами являются следующие.
Целлюлоза - линейный полисахарид, состоящий из
нескольких прямых параллельных цепей, соединенных между собой водородными
связями. Каждая цепь образована остатками в-D-глюкозы. Такая структура
препятствует проникновению воды, очень прочна на разрыв, что обеспечивает
устойчивость оболочек клеток растений, в составе которых 26-40 % целлюлозы.
Целлюлоза служит пищей для многих животных, бактерий и
грибов. Однако большинство животных, в том числе и человек, не могут усваивать
целлюлозу, поскольку в их желудочно-кишечном тракте отсутствует фермент
целлюлаза, расщепляющий целлюлозу до глюкозы. В то же время целлюлозные волокна
играют важную роль в питании, поскольку они придают пище объемность и грубую
консистенцию, стимулируют перистальтику кишечника.
Крахмал и гликоген. Эти полисахариды являются основными
формами запасания глюкозы у растений (крахмал), животных, человека и грибов
(гликоген). При их гидролизе в организмах образуется глюкоза, необходимая для
процессов жизнедеятельности.
Хитин образован молекулами в-глюкозы, в
которой спиртовая группа при втором атоме углерода замещена азотсодержащей
группой NHCOCH3. Его длинные параллельные цепи так же, как и цепи
целлюлозы, собраны в пучки. Хитин - основной структурный элемент покровов
членистоногих и клеточных стенок грибов.
Функции углеводов
Функции углеводов многообразны, а именно:
1. Они являются здоровым источником энергии,
отсутствие которого в организме может привести к слабости, недоеданию, нехватке
витаминов и минералов, а избыток - к ожирению. Важно соблюдать сбалансированное
употребление в правильном сочетании с белками и жирами, чтобы наше тело
оставалось молодым и бодрым. В процессе переваривания углеводов глюкоза
высвобождается в кровь и хранится в печени в виде гликогена. Когда начинается
нехватка гликогена, мобилизуются жиры и аминокислоты (расщепленные белки) для
получения энергии. Именно поэтому большинство диет предлагает отказ от многих
типов еды, как способ активировать использование собственных запасов. Тем не
менее, любой фитнес-эксперт скажет вам, что лучшая идея сжечь калории и развить
мышцы, это употребление некоторых углеводных форм (например, полбанана перед
тренировкой). Без энергии продуктивной тренировки не получится.
2. Необходимы для компенсации потребностей
центральной нервной системы. Нормальное функционирование которой в значительной
степени зависит от поступаемой глюкозы. Адекватное потребление углеводов
гарантирует ее правильную работоспособность. Вы можете заметить, что когда
начинаете голодать (в случае низкоуглеводной диеты), то склонны чувствовать
себя слабым, забывчивым, не в состоянии сосредоточиться. Появляется общая
слабость, быстрая утомляемость. Это прямые последствия нехватки глюкозы в
организме. Такое состояние преследует людей, страдающих от низкого уровня
сахара в крови.
. Обеспечивают энергией мышцы. Хотя для
развития, функционирования и роста мышечных волокон необходим белок, основа
этих изменений закладывается за счет углеводов. Только при их наличии, белки
могут быть использованы для их главного - строительного предназначения.
Расщепление последнего для покрытия нужд жизнедеятельности при дефиците
привычных продуктов, приводит к потере мышечной массы и общему расстройству.
Поэтому, когда сокращаются углеводные поступления, дело доходит до других
составляющих тканей. Для поддержания запаса гликогена и развития нужно
регулярно заниматься спортом. Если не получать достаточной физической
активности, наступает деградация.
. Нормализуют работу желудочно-кишечного
тракта. Пищевые волокна (клетчатка) присутствуют во всех углеводах, в большей
степени в сложных. Хотя целлюлоза не может быть переварена организмом
самостоятельно, она обеспечивает объем, который помогает в стимуляции
перистальтики. В свою очередь это облегчает вывод токсинов и ликвидацию отходов
из кишечника. Происходит детоксикация, в результате человек чувствует себя
обновленным и свежим. Дополнительно лактоза способствует росту особых полезных
бактерий в тонком кишечнике, что вызывает синтез некоторых групп витаминов,
улучшается поглощение кальция.
. Окисление (предотвращение кетоза) - еще одна
важная функция. Кетоз - очень серьезное состояние, возникающее, когда рацион
человека беден углеводами. Болезнь приводит к повышенному уровню химических
веществ (кетонов) в кровотоке. Нарушается механизм окисления жиров. Щавелевоуксусная
кислота (продукт распада углеводов) необходима для окисления ацетата, который
является продуктом распада жиров. При ее отсутствии ацетат превращается в
кетоновые тела, накапливающиеся в организме, и человек страдает от
"токсического состояния". Кетоз возникает при диабете и голодании,
когда клетки должны использовать собственные запасы в качестве источника сил.
Выражение «жир сгорает в огне углеводов» подчеркивает их значимость.
Первостепенная роль этих помощников - обеспечить
надлежащий энергетический уровень в нашем организме. Большинство диетологов для
сохранения здоровья рекомендуют рацион, содержащий от 45 до 70 процентов
углеводов. Они должны быть получены из свежих фруктов, овощей, молока, молочных
продуктов и зерновых.
Краткая характеристика эколого-биологической роли углеводов
Обобщая рассмотренный выше материал, относящийся к
характеристике углеводов, можно сделать следующие выводы об их
эколого-биологической роли.
. Они выполняют строительную функцию, как в клетках,
так и в организме в целом за счет того, что входят в состав структур,
образующих клетки и ткани (особенно это характерно для растений и грибов),
например, клеточные оболочки, различные мембраны и т. д., кроме того, углеводы
участвуют в образовании биологически необходимых веществ, образующих ряд
структур, например в образовании нуклеиновых кислот, составляющих основу
хромосом; углеводы входят в состав сложных белков - гликопротеидов, имеющих
определенное значение в формировании клеточных структур и межклеточного
вещества.
. Важнейшей функцией углеводов является трофическая
функция, состоящая в том, что многие из них являются продуктами питания
гетеротрофных организмов (глюкоза, фруктоза, крахмал, сахароза, мальтоза,
лактоза и др.). Эти вещества в комплексе с другими соединениями образуют
пищевые продукты, используемые человеком (различные крупы; плоды и семена
отдельных растений, включающие в свой состав углеводы, являются кормом для
птиц, а моносахара, вступая в цикл различных превращений, способствуют
образованию как собственных углеводов, характерных для данного организма, так и
других органо-биохимических соединений (жиров, аминокислот (но не их белков),
нуклеиновых кислот и т. д.).
. Для углеводов характерна и энергетическая функция,
состоящая в том, что моносахара (в частности глюкоза) в организмах легко
окисляются (конечным продуктом окисления является СO2 и Н2O),
при этом происходит выделение большого количества энергии, сопровождающееся
синтезом АТФ.
. Им присуща и защитная функция, состоящая в том, что
из углеводов возникают структуры (и определенные органоиды в клетке),
защищающие или клетку, или организм в целом от различных повреждений, в том
числе и механических (например, хитиновые покровы насекомых, образующие внешний
скелет, оболочки клеток растений и многих грибов, включающих целлюлозу и т.
д.).
. Большую роль играют механическая и формообразующая
функции углеводов, представляющие собой способность структур, образованных либо
углеводами, либо в сочетании их с другими соединениями, придавать организму
определенную форму и делать их механически прочными; так, клеточные оболочки
механической ткани и сосудов ксилемы создают каркас (внутренний скелет)
древесных, кустарниковых и травянистых растений, хитином образован внешний
скелет насекомых и т. д.
Краткая характеристика обмена углеводов в гетеротрофном организме (на
примере организма человека)
Важную роль в понимании процессов обмена веществ
играет знание о превращениях, которым подвергаются углеводы в гетеротрофных
организмах. В организме человека этот процесс характеризуется приведенным ниже
схематическим описанием.
Углеводы в составе пищи попадают в организм через
ротовую полость. Моносахара в пищеварительной системе практически не
подвергаются превращениям, дисахариды - гидролизуются до моносахаридов, а
полисахариды подвергаются достаточно значительным превращениям (это относится к
тем полисахаридам, которые организмом употребляются в пищу, а углеводы, не
являющиеся пищевыми веществами, например, целлюлоза, некоторые пектины,
удаляются из организма с каловыми массами).
В ротовой полости пища измельчается и гомогенизируется
(становится более однородной, чем до попадания в нее). На пищу воздействует
слюна, выделяемая слюнными железами. Она содержит фермент птиалин и имеет
щелочную реакцию среды, за счет чего начинается первичный гидролиз
полисахаридов, приводящий к образованию олигосахаридов (углеводов с небольшой
величиной n).
Часть крахмала может превращаться даже в дисахариды,
что можно заметить при длительном пережевывании хлеба (кислый черный хлеб
становится сладким).
Пережеванная пища, обильно обработанная слюной и
размельченная зубами, через пищевод в виде пищевого комка поступает в желудок,
где подвергается воздействию желудочного сока с кислой реакцией среды,
содержащего ферменты, воздействующие на белки и нуклеиновые кислоты. В желудке
с углеводами практически ничего не происходит.
Затем пищевая кашица поступает в первый отдел
кишечника (тонкий кишечник), начинающийся двенадцатиперстной кишкой. В нее
поступает панкреатический сок (секрет поджелудочной железы), содержащий
комплекс ферментов, способствующих и перевариванию углеводов. Углеводы
превращаются в моносахариды, которые растворимы в воде и способны к всасыванию.
Пищевые углеводы окончательно перевариваются в тонком кишечнике, а в той его
части, где содержатся ворсинки, они всасываются в кровь и поступают в
кровеносную систему.
С током крови моносахара разносятся к различным тканям
и клеткам организма, но предварительно вся кровь проходит через печень (там она
очищается от вредных продуктов обмена). В крови моносахара присутствуют
преимущественно в виде альфа-глюкозы (но возможно наличие и других изомеров
гексоз, например фруктозы).
Содержание глюкозы строго постоянно для организма (в
норме), поэтому при избытке этого вещества в печени происходит образование
гликогена, характерного для данного организма.
Если глюкозы в крови меньше нормы, то часть гликогена,
содержащегося в печени, гидролизуется до глюкозы. Избыточное содержание
углеводов характеризует тяжелое заболевание человека - диабет.
Из крови моносахариды поступают в клетки, где большая
их часть расходуется на окисление (в митохондриях), при котором синтезируется
АТФ, содержащая энергию в «удобном» для организма виде. АТФ расходуется на
различные процессы, которые требуют энергии (синтез нужных организму веществ,
реализация физиологических и других процессов).
Часть углеводов пищи используется для синтеза
углеводов данного организма, требующихся для формирования структур клетки, или
соединений, необходимых для образования веществ других классов соединений (так
из углеводов могут получиться жиры, нуклеиновые кислоты и т. д.). Способность
углеводов превращаться в жиры является одной из причин возникновения ожирения -
заболевания, влекущего за собой комплекс других заболеваний.
Следовательно, потребление избыточного количества
углеводов вредно для человеческого организма, что необходимо учитывать при
организации рационального питания.
В растительных организмах, являющихся автотрофами,
обмен углеводов несколько иной. Углеводы (моносахара) синтезируются самим
организмом из углекислого газа и воды с использованием солнечной энергии. Ди-,
олиго- и полисахариды синтезируются из моносахаридов. Часть моносахаридов
включается в синтез нуклеиновых кислот. Определенное количество моносахаридов
(глюкозы) растительные организмы используют в процессах дыхания на окисление,
при котором (как и в гетеротрофных организмах) синтезируется АТФ.
Гликопротеины - это белки, содержащие олигосахаридные (гликановые) цепи,
ковалентно присоединенные к полипептидной основе. Гликозаминогликаны
представляют собой полисахариды, построенные из повторяющихся дисахаридных
компонентов, которые обычно содержат аминосахара (глюкоза-мин или галактозамин
в сульфированном или несульфированном виде) и уроновую кислоту (глюкуро-новую
или идуроновую). Раньше гликозаминогликаны называли мукополисахаридами. Они
обычно ковалентно связаны с белком; комплекс одного или более
гликозаминогликанов с белком носит название протеогликана. Гликоконъюгаты и
сложные углеводы-эквивалентные термины, обозначающие молекулы, которые содержат
углеводные цепи (одну или более), ковалентно связанные с белком или липидом. К
этому классу соединений относятся гликопротеины, протеогликаны и гликолипиды.
Биомедицинское значение
Почти все белки плазмы человека, кроме альбумина, представляют собой
гликопротеины. Многие белки клеточных мембран содержат значительные количества
углеводов. Вещества групп крови в ряде случаев оказываются гликопротеинами,
иногда в этой роли выступают гликосфинголипиды. Некоторые гормоны (например,
хорионический гонадотропин) имеют гликопротеиновую природу. В последнее время
рак все чаще характеризуется как результат аномальной генной регуляции. Главная
проблема онкологических заболеваний, метастазы, - феномен, при котором раковые
клетки покидают место своего происхождения (например, молочную железу),
переносятся с кровотоком в отдаленные части тела (например, в мозг) и
неограниченно растут с катастрофическими последствиями для больного. Многие
онкологи полагают, что метастазирование, по крайней мере частично, обусловлено
изменениями в структуре гликоконъюгатов на поверности раковых клеток. В основе
целого ряда заболевений (мукополисахаридозы) лежит недостаточная активность
различных лизосомных ферментов, разрушающих отдельные гликоза-миногликаны; в
результате один или несколько из них накапливаются в тканях, вызывая различные
патологические признаки и симптомы. Одним из примеров таких состояний является
синдром Хурлера.
Распространение и функции
Гликопротеины имеются у большинства организмов - от бактерий до человека.
Многие вирусы животных также содержат гликопротеины, некоторые из этих вирусов
интенсивно изучались, отчасти в силу удобства их использования для
исследований.
Гликопротеины-это многочисленная группа белков с разнообразными функциями
содержание в них углеводов варьирует от 1 до 85% и более (в единицах массы).
Роль олигосахаридных цепей в функции гликопротеинов до сих пор точно не
определена, несмотря на интенсивное изучение этого вопроса
Гликолипиды - сложные липиды, образующиеся в
результате соединения липидов с углеводами. В молекулах гликолипидов есть
полярные «головы» (углевод) и неполярные «хвосты» (остатки жирных кислот).
Благодаря этому гликолипиды (вместе с фосфолипидами) входят в состав клеточных
мембран.
Гликолипиды широко представлены в тканях, особенно в
нервной ткани, в частности в ткани мозга. Они локализованы преимущественно на
наружной поверхности плазматической мембраны, где их углеводные компоненты
входят в число других углеводов клеточной поверхности.
Гликосфинголипиды, являющиеся компонентами наружного
слоя плазматической мембраны, могут участвовать в межклеточных взаимодействиях
и контактах. Некоторые из них являются антигенами, например антиген Форссмана и
вещества, определяющие группы крови системы АВ0. Сходные олигосахаридные цепи
обнаружены и у других гликопротеинов плазматической мембраны. Ряд ганглиозидов
функционирует в качестве рецепторов бактериальных токсинов (например, холерного
токсина, который запускает процесс активации аденилатциклазы).
Гликолипиды в отличие от фосфолипидов не содержат остатков ортофосфорной
кислоты. В их молекулах к диацилглицерину гликозидной связью присоединяются
остатки галактозы или сульфоглюкозы
Наследственные нарушения обмена моносахаридов и дисахаридов
Галактоземия - наследственная патология обмена веществ, обусловленная
недостаточностью активности ферментов, принимающих участие в метаболизме
галактозы. Неспособность организма утилизировать галактозу приводит к тяжелым
поражениям пищеварительной, зрительной и нервной системы детей в самом раннем
возрасте. В педиатрии и генетике галактоземия относится к редким генетическим
заболеваниям, встречающимся с частотой один случай на 10 000 - 50 000
новорожденных. Впервые клиника галактоземии была описана в 1908 году уребенка,
страдавшего сильным истощением, гепато- и спленомегалией, галактозурией; при
этом заболевание исчезло сразу после отмены молочного питания. Позднее, в 1956
г. ученый Герман Келкер определил, что в основе заболевания лежит нарушение
метаболизма галактозы. Причины болезни Галактоземия является врожденной
патологией, наследуемой по аутосомно-рецессивному типу, т. е. заболевание
проявляется только в том случае, если ребенок наследует две копии дефектного
гена от каждого из родителей. Лица, гетерозиготные по мутантному гену, являются
носителями заболевания, однако у них тоже могут развиваться отдельные признаки
галактоземии в легкой степени. Превращение галактозы в глюкозу (метаболический
путь Лелуара) происходит при участии 3-х ферментов:
галактоза-1-фосфатуридилтрансферазы (GALT), галактокиназы (GALK) и
уридиндифосфат-галактозо-4-эпимеразы (GALE). В соответствии с дефицитом этих
ферментов различают 1 (классический вариант), 2 и 3 тип галактоземии.Выделение
трех типов галактоземии не совпадает с порядком действия ферментов в процессе
метаболического пути Лелуара. Галактоза поступает в организм с пищей, а также
образуется в кишечнике в процессе гидролиза дисахарида лактозы. Путь
метаболизма галактозы начинается с ее превращения под действием фермента GALK в
галактозо-1-фосфат. Затем при участии фермента GALT галактозо-1-фосфат
преобразуется в УДФ-галактозу (уридилдифосфогалактозу). После этого с помощью
GALE метаболит превращается в УДФ - глюкозу (уридилдифосфоглюкозу).При
недостаточности одного из названных ферментов (GALK, GALT или GALE)
концентрация галактозы в крови значительно повышается, в организме
накапливаются промежуточные метаболиты галактозы, которые вызывают токсическое
поражение различных органов: ЦНС, печени, почек, селезенки, кишечника, глаз и
др. Нарушение метаболизма галактозы и составляет суть галактоземии. Наиболее
часто в клинической практике встречается классический (1 тип) галактоземии,
обусловленный дефектом фермента GALT и нарушением его активности. Ген,
кодирующий синтез галактоза-1-фосфатуридилтрансферазы, находится
воколоцентромерном участке 2-ой хромосомы. По тяжести клинического течения
выделяют тяжелую, среднюю и легкую степени галактоземии. Первые клинические
признаки галактоземии тяжелой степени развиваются очень рано, в первые дни
жизни ребенка. Вскоре после кормления новорожденного грудным молоком или
молочной смесью возникает рвота и расстройство стула (водянистый понос),
нарастает интоксикация. Ребенок становится вялым, отказывается от груди или
бутылочки; у него быстро прогрессируют гипотрофия и кахексия. Ребенка могут
беспокоить метеоризм, кишечные колики, обильное отхождение газов.В процессе
обследования ребенка с галактоземией неонатологом выявляется угасание рефлексов
периода новорожденности. При галактоземии рано появляется стойкая желтуха
различной степени выраженности и гепатомегалия, прогрессирует печеночная
недостаточность. К 2-3 месяцу жизни возникают спленомегалия, цирроз печени,
асцит. Нарушения процессов свертывания крови приводит к появлению кровоизлияний
на коже и слизистых оболочках. Дети рано начинают отставать в психомоторном
развитии, однако степень интеллектуальных нарушений при галактоземии не
достигает такой тяжести, как при фенилкетонурии. К 1-2 месяцам у детей с
галактоземией выявляется двусторонняя катаракта. Поражение почек при
галактоземии сопровождается глюкозурией, протеинурией, гипераминоацидурией. В
терминальной фазе галактоземии ребенок погибает от глубокого истощения, тяжелой
печеночной недостаточности и наслоения вторичных инфекций. При галактоземии
средней тяжести также отмечается рвота, желтуха, анемия, отставание в
психомоторном развитии, гепатомегалия, катаракта, гипотрофия. Галактоземия
легкой степени характеризуется отказом от груди, рвотой после приема молока,
задержкой речевого развития, отставанием ребенка в массе и росте. Однако даже
при легком течении галактоземии продукты обмена галактозы токсическим образом
воздействуют на печень, приводя к ее хроническим заболеваниям.
Фруктоземия
Фруктоземия - это наследственное генетическое заболевание, заключающееся
в непереносимости фруктозы (фруктового сахара, содержащегося во всех фруктах,
ягодах и некоторых овощах, а также в мёде). При фруктоземии в организме
человека мало или практически нет ферментов( энзимов, органических веществ
белковой природы, ускоряющих химические реакции, происходящие в организме),
принимающих участие в ращеплении и усвоении фруктозы. Заболевание, как правило,
обнаруживается в первые недели и месяцы жизни ребенка или с того момента, когда
ребенок начинает получать соки и пищу, содержащую фруктозу : сладкий чай,
фруктовые соки, овощные и фруктовые пюре. Фруктоземия передается по
аутосомно-рецессивному типу наследования (заболевание проявляется, если у обоих
родителей есть заболевание). Мальчики и девочки болеют одинаково часто.
Причины болезни
В печени имеется недостаточное количество специального фермента
(фруктозо-1-фосфат-альдолазы), который преобразовывает фруктозу. В результате
продукты обмена (фруктозо-1-фосфат) накапливаются в организме (печени, почках,
слизистых оболочках кишечника) и оказывают повреждающее действие. При этом
установлено, что фруктозо-1-фосфат никогда не откладывается в клетках мозга и
хрусталике глаза. Симптомы заболевания проявляются после употребления в пищу
фруктов, овощей или ягод в любом виде (соки, нектары, пюре, свежие,
замороженные или сушеные), а также мёда. Тяжесть проявления зависит от
количества употребления продуктов.
Вялость, бледность кожных покровов. Повышенное потоотделение. Сонливость.
Рвота. Диарея (частый объемный (большие порции) жидкий стул). Отвращение к
сладкой пище. Гипотрофия (дефицит (недостаточность) массы тела) развивается
постепенно. Увеличение размеров печени. Асцит (скопление жидкости в брюшной
полости). Желтуха (пожелтение кожных покровов) - развивается иногда. Острая
гипогликемия (состояние, при котором значительно снижается уровень глюкозы
(сахара) в крови) может развиться при одномоментном употреблении большого
количества продуктов, содержащих фруктозу. Характеризуется: Дрожанием
конечностей; судорогами (приступообразными непроизвольными сокращениями мышц и
крайней степенью их напряжения); Потерей сознания вплоть до комы (отсутствия
сознания и реакции на любые раздражители; состояние представляет опасность для
жизни человека).
Заключение
Значение углеводов в питании человека весьма велико.
Они служат важнейшим источником энергии, обеспечивая до 50-70 % общей
калорийности рациона.
С нарушением обмена углеводов тесно связан ряд
заболеваний: сахарный диабет, галактоземия, нарушение в системе депо гликогена,
нетолерантность к молоку и т.д. Следует отметить, что в организме человека и
животного углеводы присутствуют в меньшем количестве (не более 2% от сухой
массы тела), чем белки и липиды; в растительных организмах за счет целлюлозы на
долю углеводов приходится до 80% от сухой массы, поэтому в целом в биосфере
углеводов больше, чем всех других органических соединений вместе взятых Таким
образом: углеводы играют огромную роль в жизни живых организмов на планете
ученые считают, что примерно когда появилось первое соединение углевода,
появилась и первая живая клетка.
Литература
1. Биохимия: учебник для вузов/ под ред. Е.С.Северина -
5-е изд., - 2009. - 768 с.
2. Т.Т. Березов, Б.Ф. Коровкин «Биологическая химия».
. П.А. Верболович «Практикум по органической,
физической, коллоидной и биологической химии».
. Ленинджер А. Основы биохимии // М.: Мир, 1985
. Клиническая эндокринология. Руководство / Н. Т.
Старкова. - издание 3-е, переработанное и дополненное. - Санкт-Петербург:
Питер, 2002. - С. 209-213. - 576 с.
. Детские болезни (том 2) - Шабалов Н.П. - учебник,
Питер, 2011