Половой инфантилизм
РЕФЕРАТ ПО ТЕМЕ:
ПОЛОВОЙ ИНФАНТИЛИЗМ
Волгоград - 2009
Половой инфантилизм, устанавливаемый в возрасте старше 15
лет, характеризуется недоразвитием (анатомическим и гистологическим) половых
органов и гипофункцией яичников. Если половой инфантилизм сочетается с общим,
диагноз может быть поставлен в более раннем возрасте (13-14 лет). Общий
инфантилизм характеризуется недостаточной выраженностью вторичных половых
признаков (отставание от возрастной нормы на 1-3 года) и нарушением
антропометрических показателей. Половой инфантилизм встречается у 4-16%
обследованных девушек; у половины из них он сочетается с общим инфантилизмом.
Возникновению и развитию инфантилизма, помимо наследственных
нарушений, осложненного течения внутриутробного развития, способствуют
постнатальные факторы: гиповитаминоз, детские инфекции, тонзиллит, ревматизм,
операции на яичниках.
Различают два варианта полового инфантилизма:
I -
сопровождающийся овариальной недостаточностью;
II- не сопровождающийся гипофункцией яичников. Первый вариант встречается
чаще. Он выражается в гипофункции яичников, неполноценных циклических
изменениях эндометрия и сопровождается изменениями функции щитовидной железы.
Кроме того, отмечается пониженная чувствительность яичников к гонадотропным
гормонам, а органов-мишеней (матка, влагалище, молочные железы) - к стероидным
гормонам, также имеет место избыточная продукция ФСГ при недостаточной
выработке ЛГ.
Для инфантилизма характерно снижение сократительной
способности матки, что связано с изменением эстрогенных рецепторов.
Немаловажную роль играют наблюдаемые при инфантилизме нарушения иннервации, а
также внутриорганной и тазовой гемодинамики.
Клиника. Инфантильная девочка обычно невысокого роста (или несколько выше
среднего), тонкокостная. Обычно отмечаются общеравномерносуженный таз, поздние
менархе, гипоменструальный синдром, нередко сочетающийся с альгодисменореей.
При генитальном инфантилизме наблюдается несоответствие между пропорциональным
телосложением и недоразвитием (иногда выраженным) половых органов.
Для определения
выраженности полового инфантилизма большую роль играют размеры матки,
находящейся в состоянии гипоплазии. Различают три степени недоразвития матки:
рудиментарная (зародышевая) матка, инфантильная матка и гипопластическая матка.
Рудиментарная, или зародышевая, матка (uterus fetalis). Длина матки от 1 до 3 см, при этом большую часть
составляет шейка. Данный вариант встречается крайне редко и ближе стоит к
аномалиям развития половых органов, чем к недоразвитию. Наряду с резким
уменьшением размеров матки у таких больных имеются гипоэстрогения и стойкая
аменорея. В ряде случаев наблюдаются небольшие менструальноподобные выделения.
Прогноз с точки зрения восстановления специфических функций женского организма
неблагоприятный.
Инфантильная матка (uterus infantilis). Длина матки превышает 3 см.
Соотношение между шейкой и телом матки составляет 3:1, т.е. такое же,
как у девочки в препубертатном периоде. При бимануальном исследовании обычно
обнаруживают гиперантефлексию матки, слабую выраженность сводов влагалища,
высокое расположение яичников, длинные и извитые маточные трубы. Менструации
редкие, болезненные. Для восстановления репродуктивной функции требуется
длительная терапия.
Гипопластическая матка (uterus hypoplasticus).
Длина матки достигает 6-7 см, соотношение между длиной шейки и тела матки
правильное - 1:3. Гипопластическая матка возникает не только вследствие
отрицательных влияний, имевших место в антенатальном периоде и в детстве, но и
как результат перенесенных в пубертатном периоде местных воспалительных
процессов. Данная патология может самостоятельно исчезнуть после начала половой
жизни и возникновения беременности.
Диагностика, основывается на данных анамнеза, объективного
исследования (с использованием антропометрии, составление морфограмм, зондирование
матки, гистеросальпингография, определение костного возраста (в детской
практике), лабораторные исследования и др). В анамнезе часто имеются указания
на неблагоприятное течение антенатального периода, а также большое количество
инфекционных и других заболеваний в детстве. Наиболее типичные жалобы - позднее
появление менструаций, нарушение менструального цикла типа гипоменструального
синдрома. Часто бывают болезненные менструации. При осмотре - отмечаются низкий
(реже высокий) рост, недостаточно сформированная грудная клетка, недоразвитие
молочных желез, суженный таз, скудное оволосение на лобке и в подмышечных
впадинах. Малые половые губы выдаются вперед, клитор кажется несколько увеличенным
из-за гипоплазии наружных половых органов. Во время бимануального исследования
находят недоразвитую матку, находящуюся в гиперантефлексии.
При сочетании полового инфантилизма с общим недоразвитием в
телосложении больной можно обнаружить некоторые интерсексуальные черты:
увеличение окружности грудной клетки, уменьшение размеров таза (особенно
наружной конъюгаты), отставание костного возраста от календарного.
Выработка гонадотропных гормонов (ФСГ и ЛГ) носит
ациклический характер, в связи с чем снижается продукция половых стероидных
гормонов. Уровень 17-кетостероидов соответствует возрастной норме. Содержание
полового хроматина и кариотип у таких больных не изменены.
Среди современных методов исследования диагностическую
ценность имеют гистеросальпингография, УЗИ, доплерометрия, МРТ, компьютерная
томография. С их помощью можно определить состояние внутреннего зева
(расширение), канала шейки матки (удлинение с выраженными пальмовидными
складками) и маточных труб (длинные, извитые). Отставание костного возраста,
определяемое с помощью рентгенографии кисти, от календарного достигает при
инфантилизме 1-4 лет.
Дифференциальную диагностику инфантилизма половых органов
проводят с ювинильным гипоталамическим синдромом, синдромом Штейна-Левенталя,
дисгенезией гонад (чистая форма), врожденным эндометриозом. В табл. 6 приведены
дифференциально-диагностические признаки этих состояний.
Терапия инфантилизма половых органов, за исключением случаев
резкого недоразвития (зародышевая матка), обычно успешна. Лечение заключается в
устранении причины отставания развития половых органов, создании «фона
готовности», т.е. состояния повышенной чувствительности органов-мишеней к
действию половых гормонов, подборе адекватной заместительной терапии на фоне
2-4-месячных курсов лечения витаминами (Е, С, В6, B1), применении АТФ. Приступая к
гормональной терапии, необходимо убедиться в отсутствии аномальных гонад
(ложный мужской гермафродитизм, тестикулярная феминизация) и исключить
гормонально-активные опухоли яичника. В течение 3-4 мес. рекомендуется
циклическое введение эстрогенов (микрофолин, эстрофем) и прогестерона
(утражестан) в минимальных дозах. После курса гормонального лечения необходимо
сделать перерыв на 3 мес. Следующий курс проводят только при недостаточном
эффекте предыдущего.
Больные с общим и генитальным инфантилизмом должны находиться
под диспансерным наблюдением и периодически получать заместительную терапию.
Они должны быть включены в группу повышенного риска в отношении возможности
развития опухолевых процессов половых органов.
В отношении реабилитации
специфических функций женского организма при умеренно выраженных степенях инфантилизма
прогноз благоприятный.