Нарушения метаболизма липидов
Нарушения метаболизма липидов
Регуляция липидов в плазме крови. Транспорт липидов
Экзогенный
путь. В стенке кишечника триглицериды и холестерин, находящиеся в составе пищи,
включаются в большие липопротеиды (хиломикроны), которые попадают через лимфу в
кровоток. Хиломикроны содержат апопротеин СП, активирующий липопротеидлипазу в
капиллярах, высвобождая таким образом жирные кислоты и моноглицериды из
хшюмикрона. Жирные кислоты проходят через клетки эндотелия в жировые или
мышечные клетки. Остатки хиломикрона захватываются из крови печенью. В
результате триглицериды доставляются в жировую ткань, а холестерин - в печень.
Эндогенный
путь. Печень синтезирует триглицериды и выделяет их в кровь вместе с холестерином
в форме липопротеидов очень низкой плотности (ЛПОНП). ЛПОНП - крупные частицы,
они переносят в 5-10 раз больше триглицеридов, чем сложных эфиров холестерина;
связанные с апопротеинами ЛПОНП переносят их в ткани, где липопротеидлипаза
гидролизует триглицериды. Остатки ЛПОНП либо возвращаются в печень для
повторного использования, либо преобразуются в липопротеиды низкой плотности
(ЛПНП). ЛПНП доставляют холестерин в клетки, расположенные вне печени (клетки
кортикального слоя надпочечников, лимфоциты, а также миоциты и клетки почки).
ЛПНП связываются специфическими рецепторами, локализованными на поверхности
клеток, а затем подвергаются эндоцитозу и перевариванию в лизосомах.
Освобожденный холестерин участвует в синтезе мембран и метаболизме. Кроме того,
некоторое количество ЛПНП разрушается фагоцитами«мусорщиками» в
ретикулоэндотелиальной системе. В то время как в клеточных мембранах происходит
обмен веществ, неэстерифицированный холестерин высвобождается в плазму, где
связывается с липопротеидами высокой плотности (ЛПВП) и эстерифицируется
жирными кислотами с помощью лецитинхолестеринацетилтрансферазы (ЛХ AT). Сложные
эфиры холестерина ЛПВП превращаются в ЛПОНП и, в итоге, в ЛПНП. Посредством
этого цикла ЛПНП доставляет холестерин в клетки, а холестерин возвращается из
внепеченочных зон с помощью ЛПВП.
Гиперлипопротеидения (табл 1581)
У
взрослых гиперлипопротеидемию определяют, когда содержание холестерина в плазме
крови превышает 5,2 ммоль/л или содержание триглицеридов выше 2,2 ммоль/л.
Изолированное повышение в плазме крови концентрации триглицеридов
свидетельствует о повышении количества хиломикронов, ЛПОНП и (или) их остатков.
Изолированная гиперхолестеринемия указывает на повышение ЛПНП. Повышение
содержания как триглицеридов, так и холестерина вызвано увеличением
хиломикронов или ЛПОНП, при этом отношение триглицериды/холестерин выше 5:1. С
другой стороны, одновременное увеличение ЛПОНП и ЛПНП сопровождается отношением
триглицериды/холестерин ниже 5:1 (табл. 1582).
Таблица
1581 Характеристика первичных гиперлипопротеидемий, вызванных мутацией одного
гена
|
Похожие работы на - Нарушения метаболизма липидов
|