Системная склеродермия
ЭПИКРИЗ
ФИО, 40 лет (23.07.1974), домохозяйка.
Поступила в ревматологическое отделение ГКБ № 11 г. Челябинска в плановом порядке, по направлению ревматолога ЧОКБ в связи с учащением обострения заболевания, коррекции терапии.
Основной синдром
Системное поражение:
Склеродермическое поражение кожи:
Жалобы на плотный отек кожи кистей, стоп, лица, дигитальные язвы на пальцах рук и ног, отек лица, склеродермические высыпания на лице, кистях, стопах, лице.
Данные осмотра: Кожа кистей, стоп, спины, лица имеет характерные симметричные высыпания, симмметричный плотный отек, дигитальные язвы, бледная. Наблюдается натяжение кожи, характерный блеск, заострение носа, кисетообразные складки вокруг рта, ногти деформированы.
Синдром Рейно
Жалобы на похолодание, онемение, побеление, пальцев рук и ног болезненными ощущениям, возникающими на холоде, проходящее в тепле. В тепле наблюдается покраснение, ощущение тепла в конечностях.
Данные осмотра: На пальцах рук имеются изъявления, отечны, белесоватого цвета. На стопах мелкие рубчики.
Суставной синдром по типу полиартралгии
На основании жалоб: боль в локтевом, лучезапястном, голеностопном и коленном суставах ноющего характера.
На основании осмотра: суставы обычной формы и конфигурации.
Синдром полинейропатии
На основании жалоб: на чувство онемения, ползание мурашек в области 1-5 пальцев кистей, стоп, нарушение чувствительности.
Синдром нарушения ритма и проводимости.
На основании жалоб: чувство сердцебиения, замирания сердца после физической нагрузки
На основании осмотра: тахикардия, приглушение сердечных тонов, негрубый систолический шум, акцент II тона над легочной артерией.
На основании ЭКГ: Синусовая тахикардия с ЧСС 107 ударов в минуту. Синдром ранней реполяризации желудочков.
Склеродермическое поражение пищеварительного тракта
На основании жалоб: При приеме пищи беспокоит чувство комка за грудиной, тяжесть в эпигастральной области, стойкая изжога за 2-3 часа до приема пищи и сразу после приема пищи.
На основании инструментального исследования: УЗИ брюшной полости: Гемангиома печени. Диффузные изменения поджелудочной железы.
Склеродермическая нефропатия
На основании жалоб: Болезненное мочеиспускание, сопровождающееся болями в пояснице тупого характера, носящие не постоянный характер, после чего в моче отмечает наличие осадка.
Синдром систолической артериальной гипертензии:
Повышение АД 150\70
Специфические антинуклеарные антитела
Анти - Scl-70
Круг заболеваний
Системная красная волчанка
Дерматомиазит
Дифференциальный диагноз
пищеварительный склеродермический рейно кожа
ПризнакСистемная склеродермияСистемная красная волчанкадерматомиозитКожный синдромПлотный отек кожи кистей, стоп, лица, дигитальные язвы на пальцах рук и ног, отек лица, склеродермические высыпания на лице, кистях, стопах, лице. Данные осмотра: Кожа кистей, стоп, спины, лица имеет характерные симметричные высыпания, симмметричный плотный отек, дигитальные язвы, бледная. Наблюдается натяжение кожи, характерный блеск, заострение носа, кисетообразные складки вокруг рта, ногти деформированы.Отечность с красно-лиловым венчиком по периферии в очаге поражения. Эритема на лице в виде бабочки.Лиловая эритема с отеком в параорбитальной областиСуставной синдромПолиартралгияАртралгия летучего характера или артритПолиартриты и полиартралгииСиндромы Рейно-Лериша, Тибьержа-ВейссенбахаСиндром РейноНе характерныНе характерныПоражение сердцатахикардия, приглушение сердечных тонов, негрубый систолический шум, акцент II тона над легочной артерией.Миокардиты, расширение границ, приглушение сердечных тонов, выраженный систолический шум.Миокардит, формирование ограниченного порока сердца.Поражение легких-Волчаночный пневмонит. (на Rg: множественные очаговоподобные тени средней плотности с неровными контурами)Сухой плевритПоражение почекСклеродермическая нефропатияВолчаночный нефритНе вовлекаются в процессПоражение ЖКТСиндром склеродермического поражения ЖКТ: чувство комка за грудиной, боли в эпигастральной области тупого характера, изжога.Диффузный и очаговый васкулит органов брюшной полости с тромбозом мелких сосудов.Эзофагит, спастические и атонические явления. (поражение верхних отделов пищевода и глотки), хейлит, стоматит, гингивит.Миалгии, миозитыНетИмеют местоИмеют местоНаличие LE клеток в кровиХарактерноВ редких случаях, единичные.Высокий уровень ферментов крови, креатининурияНетНе характерноХарактерноНаличие антиядерных антител в крови, АНФ+В средних и высоких титрах.В редких случаяхМочевой синдромнеспецифический осадокПотеинурия, лейкоцит- и эритроцитурия, неспецифический осадокНе выражен
Предварительный диагноз
Системная склеродермия
Наличие 1 большого критерия (проксимальная склеродермия) - симметричное утолщение, плотный отек кожи пальцев рук и ног, отек лица, наличие артралгии, гиперпигментация кожи
Наличие малого критерия - дигитальные рубчики на стопах
Анти - Scl-70
Диффузная форма
генерализованное поражение кожи конечностей, лица и туловища в течении года, синдром Рейно,
Подострая форма
Заболевание протекает 2 года
II стадия
Полисиндромность клинической картины
Умеренная степень активности.
План обследования
Общий анализ крови
Общий анализ мочи
Биохимический анализ крови (общий белок, АЛТ, АСТ, Креатинин, электролиты, глюкоза, холестерин, билирубин общий, щелочная фосфатаза, лактатдегидрогенеза, мочевина, мочевая кислота )
Гемостазиоргамма
Иммунологическое исследование: Антисклеродермические антитела
С-реактивный белок, ревматологический фактор
Рентгенография грудной клетки
Электрокардиограмма
ЭХО-КГ
УЗИ брюшной полости
ФВД
Данные лабораторного исследования
Общий анализ крови без патологии
Общий анализ мочи без патологии
Биохимический анализ крови -повышен уровень креатинина (102мкмоль\л), гиперхолестеринемия (6,7ммоль\л), все остальные показатели в пределах нормы.
Коагулограмма без патологии
ЭКГ: Синусовая тахикардия с ЧСС 107 в минуту. Синдром ранней реполяризации желудочков.
УЗИ б.п. - Гемангиома печени. Диффузные изменения поджелудочной железы. Признаки микроуролитиаза почек.
Окончательный диагноз
Системная склеродермия
Наличие 1 большого критерия (проксимальная склеродермия) - симметричное утолщение, плотный отек кожи пальцев рук и ног, отек лица, наличие артралгии, гиперпигментация кожи
Наличие малого критерия - дигитальные рубчики на стопах
генерализованное поражение кожи конечностей, лица и туловища в течении года, синдром Рейно,
Подострая форма
Заболевание протекает 2 года
II стадия
Полисиндромность клинической картины
Умеренная степень активности
Системная склеродермия подострое течение, умеренно-прогрессирующее течение диффузная форма IIст с генерализ. Пораженим кожи ( плотный отек кистей, стоп, лица) синдром Рейно, фиброзирующий альвеолит ДН - 1степени, нарушение ритма сердца и проводимости, поражение ЖКТ( каскадный желудок)
Тактика и лечебные мероприятия
.Госпитализация в ревматологическое отделение.
.Обследование по системам.
.Нормализация диеты
.Нормализация режима труда и отдыха
.Медикаментозная терапия.
Базисным препаратом для лечения ССД считается иммунодепрессант.
Помимо иммунодепрессивного действия он тормозит избыточное фиброзообразование и ускоряет распад коллагена.
Купренил - 250 мг. - принимать внутрь по 1 табл за 1 час до еды или через 1 час после еды. 2 раза в день.
В комбинации с иммунодепрессантами используют глюкокортикостероиды.
Метипред - 4 мг 1 раз в день
Препарат с протеолитической активностью
В составе комплексной терапии для лечения и профилактики заболеваний, сопровождающихся гиперплазией соединительной ткани
Лонгидаза - в\м 3000МЕ
Антиагреганты - с целью коррекции нарушения периферического кровообращения.
Пентоксифиллин 2% - 10,0 в\в капельно № 10 на физиологическом растворе
С гипотензивной целью блокатор медленных кальциевых каналов II поколения.
Амлодипин 5 мг 2 раза в день.
Этиология и патогенез
В происхождении системной склеродермии придают значение генетической предрасположенности. Основанием для этого являются случаи семейной склеродермии, наличие у родственников больных заболеваний суставов, вазоспастических нарушений. Эта предрасположенность реализуется в болезнь под влиянием экзогенных и эндогенных повреждающих факторов (охлаждение, прививки, инфекции, травмы, эндокринные нарушения, длительное воздействие химических веществ и др.). Определенную этиологическую роль отводят вирусам (РНК-содержащим, провирусам), способным вызывать нарушение клеточного и гуморального иммунитета.
Патогенез
Патогенез системной склеродермии связан с нарушением нормального взаимодействия различных клеток (эндотелиальных и гладкомышечных клеток сосудистой стенки, фибробластов, T-лимфоцитов и B-лимфоцитов, макрофагов, тучных клеток, эозинофилов) друг с другом и с компонентами соединительнотканного матрикса.
На ранних стадиях заболевания в поражённой коже обнаруживают инфильтраты, состоящие с активированных (экспрессирующих Аг HLA-DR) T-лимфоцитов, локализующихся вокруг сосудов и в местах наибольшего развития соединительной ткани. Активированные T-лимфоциты синтезируют цитокины (ИЛ-1, ИЛ-4, ИЛ-6 и др.), стимулирующие пролиферацию фибробластов и синтез коллагена I и III типов.
В результате высвобождения тромбоцитарного фактора роста и трансформирующего фактора роста-β из тромбоцитов происходит дополнительная активация фибробластов, также обладающих способностью синтезировать цитокины и факторы роста. При этом фибробласты приобретают аномальную способность к пролиферации и синтезу коллагена в отсутствии дополнительных стимулов.
Важная роль в процессе фиброобразования принадлежит тучным клеткам, выделяющим триптазу (активирует трансформирующий фактор роста-β), гистамин (стимулирует пролиферацию фибробластов и синтез компонентов матрикса) и эозинофильный катионный белок.
Склеродермоподобные проявления, развивающиеся у некоторых больных после пересадки костного мозга, связывают с реакцией "трансплантат против хозяина". Предполагают, что риск развития системной склеродермии у женщин увеличивается при попадании в кровь беременной фетальных клеток. Этот феномен получил название "фетальный микрохимеризм". Поэтому нельзя исключить, что в некоторых случаях развитие заболевания также представляет собой своеобразное проявление хронической реакции "трансплантат против хозяина".
Развитие феномена Рейно связано со сложным взаимодействием ряда эндотелиальных (оксид азота, эндотелин-1, простагландины), тромбоцитарных (серотонин, β-тромбоглобулин) медиаторов и нейропептидов (пептид, связанный с геном кальцитонина, вазоактивный интестинальный полипептид).