Врожденный порок развития легких

Врожденный порок развития легких

ГБОУ ВПО "Пермский государственный медицинский

университет им.ак. Е.А. Вагнера"

Кафедра госпитальной терапии

История болезни

Врожденный порок развития легких

г.Пермь 2015г.

1.ПАСПОРТНАЯ ЧАСТЬ

Ф.И.О:

Возраст:

Дата рождения: Семейное положение: холост

Домашний адрес:

Образование: среднее

Место работы: инвалид III гр. ООО "Кедр" - монтажник

Дата поступления в стационар: 18.09.2015

Диагноз при поступлении: врожденный порок развития легких: кистозная гипоплазия правого легкого, обострение. Гипоплазия верхнедолевой легочной артерии справа

.ЖАЛОБЫ НА МОМЕНТ ОСМОТРА

На момент курации пациент предъявляет жалобы на одышку в покое, которая усиливается при незначительной физической нагрузке, заложенность носа, кашель с густой гнойной мокротой, общую слабость.

3.АНАМНЕЗ ЗАБОЛЕВАНИЯ

Страдает БЭБ с 6 лет. На протяжении всего периода заболевания отмечает рецидивы с частотой 2-3 раза в год. В обострение появляются вышеизложенные жалобы (одышка в покое, которая усиливается при незначительной физической нагрузке, кашель с густой гнойной мокротой, общая слабость). Бронхолитической терапии не получал. Периодически принимает курсами АБТ. Неоднократно проходил лечение в пульмонологическом отделении ПКПКБ с достижением ремиссии.

Настоящее ухудшение состояния больного на протяжении 2-х месяцев, сто и привело к развитию дыхательной недостаточности. Направлен в пульмонологическое отделение ПКПКБ районной поликлиникой для обследования и подбора медикаментозного лечения.

АНАМНЕЗ ПО Е.М. ТАРЕЕВУ

.АНАМНЕЗ ЖИЗНИ

Родился в 29 апреля 1990 года в, п. Всеволода Вильва, Александровского районан Пермского края, в полной семье, был вторым ребенком. Рос и развивался нормально. По умственному и физическому развитию от своих сверстников не отставала. В армии не служил по состоянию здоровья (инвалид III гр).

Бытовой анамнез: На данный момент проживает в отдельной квартире со всеми удобствами, материально обеспечен хорошо. Питается 3 раза в день разнообразной горячей пищей в достаточном количестве, дома. Живет с семьей.

Трудовой анамнез: инвалид III гр. работает в ООО "Кедр" монтажником Аллергологический анамнез: аллергические реакции на медикаменты и пищевые продукты, химические вещества отрицает.

Семейный анамнез: холост.

Наследственность: не отягощена

Перенесенные операции: нет.

Перенесенный заболевания: двусторонний гнойный отит. Туберкулез, венерические заболевания, гепатиты отрицает.

Трансфузионный анамнез: переливаний крови не осуществлялось.

Вредные привычки отрицает

5.ОБЪЕКТИНЫЙ СТАТУС

1.НАРУЖНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ

ОБЩИЙ ОСМОТР БОЛЬНОГО: общие состояние удовлетворительное, сознание ясное, положение активное; выражение лица спокойное; внешний вид больной соответствует возрасту; телосложение нормостеничесеого типа; осанка прямая, походка устойчивая; рост 189 см, масса тела 89кг ; ИМТ 24,9; рот без особенностей, форма шеи не изменена; питание хорошее.

КОЖНЫЕ ПОКРОВЫ Кожные покровы и видимые слизистые бедные, отмечается акроцианоз. Патологических эементов нет.

ВОЛОСЯННОЙ ПОКРОВ развит на голове, на лице. В подмышечных впадинах присутствует. Отмечается ломкости и выпадения волос . Оволосение по мужскому типу. Ногти обычной формы, исчерченности нет.

ВИДИМЫЕ СЛИЗИСТЫЕ бледные без высыпаний.

Подкожная жировая клетчатка. Развита умеренно. Толщина кожной складки выше правой реберной дуги-1,5 см. Отложение жира равномерное.

ОТЕКОВ и подкожной эмфиземы нет.

ЛИМФАТИЧЕСКИЕ УЗЛЫ: подчелюстные, шейные, околоушные, затылочные, надключичные, подключичные, подмышечные, кубитальные, подколенные лимфатические узлы не пальпируются; кожа в этих областях не изменена.

МЫШЕЧНАЯ СИСТЕМА: развита хорошо, тонус мышц сохранен, при ощупывании и движениях болезненности нет; мышечная сила удовлетворительна; судорог нет.

КОСТНАЯ СИСТЕМА. Развитие скелета пропорционально. Деформация, искривления костей нет. Форма головы симметрична. Форма носа без дефектов. Утолщение дистальных фаланг пальцев ног и рук отсутствует. Болезненности при поколачивании костей (грудины, ребер, трубчатых костей конечностей, позвоночника), утолщений, неровностей, размягчения костей при ощупывании не наблюдается. Позвоночник не деформирован.

СУСТАВЫ. Конфигурация суставов и их подвижность не изменена. Объем активных и пассивных движений неограничен, при этом хруста, болезненности при движениях, изменения цвета кожи и повышения местной температуры над суставами нет.

2.СИСТЕМА ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ.

ВЕРХНИЕ ДЫХАТЕЛЬНЫЕ ПУТИ: Дыхание через нос свободное. Выделений из носа нет. Крылья носа не участвуют в акте Тип дыхания грудной, ритм правильный. ЧД 18 раз в минуту. Отставания при дыхании правой половины грудной клетки, одышка в покое, усиливающаяся при незначительной физической нагрузке.

ПЕРКУССИЯ ЛЕГКИХ.

Грудная клетка килевидной формы.

Топографическая перкуссия: нижняя граница легких.

ЛинииПравое легкоеЛевое легкоеОкологрудинная5 межреберье-----------------------------------Среднеключичная6 межреберье-----------------------------------Передняя подмышечная7 ребро7 реброСредняя подмышечная8 ребро8 реброЗадняя подмышечная9 ребро9 реброЛопаточная10 ребро10 реброОколопозвоночнаяОст. отр-к 11 гр. позвонка Ост. отр-к 11 гр. позвонка

Высота стояния верхушек легких спереди 4 см, сзади на уровне остистого отростка 7 шейного позвонка (слева и справа идентично). Ширина полей Кренига 6 см с обеих сторон. Подвижность нижних легочных краев по линиям:

лопаточной = 6 см

средней подмышечной = 7 см

срединно-ключичной = 6 см

Сравнительная перкуссия. В верхних отделах выслушивается коробочный звук АУСКУКУЛЬТАЦИЯ: дыхание ослаблено нижних отделах, выслушиваются влажные и сухие хрипы с обеих сторон.

3.СЕРДЕЧНО - СОСУДИСТАЯ СИСТЕМА.

ОСМОТР ОБЛАСТИ СЕРДЦА И КРУПНЫХ СОСУДОВ: Выпячивания грудной клетки в области сердца нет. Верхушечный толчок не виден. Сердечный толчок не определяется.

ПУЛЬС НА ЛУЧЕВЫХ АРТЕРИЯХ:. Пульс симметричный, правильный.

Частота сердечных сокращений 74 ударов в минуту. Удовлетворительного наполнения и напряжения. Величина пульсовых волн одинакова, пульс равномерный. Дефицит пульса отсутствует. Пульс на артериях тыла стопы прощупывается. Сосудистая стенка вне пульсовой волны мягкая.

ПАЛЬПАЦИЯ В ОБЛАСТИ СЕРДЦА Верхушечный толчок находится в 5 межреберье на 1 см кнутри от левой срединно-ключичной линии. Шириной 1,5 см, сильный, низкий, резистентный. Ощущения дрожания в области сердца нет. Кожной гиперальгезии в предсердечной области не наблюдается. Ретростернальная пульсация дуги аорты отсутствует.

Перкуссия сердца. Границы относительной тупости сердца:

Правая - 4 межреберье на 4 см к наружи от правого края грудины.

Левая - 5 межреберье на 4 см внутри от левой срединно-ключичной линии.

Верхняя - нижний край 3 ребра по левой окологрудинной линии.

АУСКУЛЬТАЦИЯ СЕРДЦА ЧСС 70 ударов в минуту. Тоны сердца ритмичные, приглушенные, усиления и ослабления тонов, а также акцента второго тона нет. Расщепления и раздвоения тонов отсутствует

АД 130/80 мм. рт. ст.

4.СИСТЕМА ПИЩЕВАРЕНИЯ

ОСМОТР ПОЛОСТИ РТА: Язык розового цвета, влажный, без налета.

ИССЛЕДОВАНИЕ ЖИВОТА: живот овальной формы, симметричный, без выпячиваний и втяжений. Активно участвует в акте дыхания. Расширенных венозных анастомозов, грыж нет. Патологических элементов нет.

ПРИ ПЕРКУССИИ: Над всей поверхностью выстукивается тимпанический звук. Симптом флюктуации отсутствует.

ПАЛЬПАЦИЯ ЖИВОТА: При поверхностной пальпации отсутствует напряжение мышц брюшной стенки. Живот мягкий, безболезненный. Патологических образовании, расхождения прямых мышц живота не наблюдается.

РАЗМЕРЫ ПЕЧЕНИ ПО КУРЛОВУ:

1.9 см

2.8 см

.8 см

5. МОЧЕВЫДЕЛИТЕЛЬНАЯ СИСТЕМА.

ПРИ ОСМОТРЕ поясничной области сглаженности и выбухания контуров нет. Кожа не гиперемирована.

ПРИ ПАЛЬПАЦИИ: почки не прощупываются. Болевых точек при пальпации не выявлено. Мочевой пузырь не прощупывается. Диурез в норме

6. ЭНДОКРИННАЯ СИСТЕМА

ПРИ ОСМОТРЕ области шеи увеличения ее размеров не отмечается.

ПАЛЬПАТОРНО щитовидная железа не увеличена, безболезненна. Экзофтальма, глазных симптомов, тремора пальцев вытянутых рук, повышенного блеска и тусклости глазных яблок нет.

Нарушений роста, телосложения, пропорций тела нет. Вторичные половые признаки соответствуют паспортному полу. Физическое и умственное развитие соответствует возрасту.. Отложение жира характерно мужскому типу.

7.НЕРВНАЯ СИСТЕМА.

Походка без особенностей. Координация движений сохранена. Сухожильные рефлексы в норме. Парезов и параличей нет. Речь последовательная, спокойная, внятная. Нарушения слуха, жевания и глотания нет.

8.ПСИХИЧЕСКОЕ СОСТОЯНИЕ

Ориентируется в месте, пространстве и в ситуации. Контактен. Речь и мышление последовательны и логичны. Память сохранена. Настроение ровное, устойчивое. Внимание устойчивое. Поведение спокойное.

6.ПРЕДВАРИТЕЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ

Основной диагноз: врожденный порок развития легких: кистозная гипоплазия правого легкого, обострение. Гипоплазия верхнедолевой легочной артерии справа

Сопутствующий диагноз: -

Осложнение: ДН II ст, килевидная грудная клетка, эмфизема левого легкого. Смещение органов средостения влево.

7. ПЛАН ОБСЛЕДОВАНИЯ БОЛЬНОГО

ОАКСистемное воспаление, компенсаторный эритроцитоз на фоне дыхательной недостаточностиОАМПри данном заболевании возможен вариант нормыБиохимический анализ кровиСистемное воспалениеБронхоскопияВоспалительный процесс в бронхахАнализ мокроты на КУМОтрицательный Анализ мокротыВоспаление, наличие возбудителяАнтибиотикоустойчивость Рентгенография органов грудной клеткиТонкостенные кисты без гнойного содердимого , гипоплазия легочной артении, смещение органов средостения.СпирографияСнижение функции внешнего дыханияКонсультация оториноларингологаНаличие сопутствующей патологииЭКГКардиомиопатия, ХЛСАнализ крови на инфекционные заболеванияОбщеклинический анализКал на яйца глистОбщеклинический анализ

8.РЕЗУЛЬТАТЫ ОБСЛЕДОВАНИЯ В КЛИНИКЕ

Рентгенография легких и средостения от 18.09.15

Заключение: Правый гемиторакс уменьшен в объеме, приемущественно за счет нижней доли, в структуре доли определяется множество тонкостенных полостей без содержимого (проявления кистозной гипоплазии, без нагноения) Органы средостения смещены вправо. Левое легкое компенсаторно вздуто, отмечается обеднение сосудистого рисунка в верхних отделах (признаки гипоплазии легочной артерии). Инфильтрации не выявлено. Жидкости в плевральных полостях не определяется (латеральные синусыв рентгенограмме срезаны)

ЭКГ от 21.09.15

Заключение: Ритм синусовый 78 уд/мин. Выраженные мышечные изменения.

Анализ мокроты от 21.09.15

КУМ не обнаружены.

Анализ мокроты от 21.09.15

Сероватая, гнойно-слизистая, тягучая, с примесями слюны. Лейкоцыты до 100. эр 5-10-15, эпит. клетки 20-30-40. альвеолярные клетки 5-10-15, грамположительная флора, преобладают нейтрофилы.

Заключение: бактериальное воспаление в легких.

ОАМ от 21.09.15

Цвет - желт, УВ 1025, прозрачная, реакция кислая, белок 0,02 г/л, лейкоциты 1-2 в.з. , Эр. - 0-1 в п.з, эпителий плоский 0-1-2

Заключение: вариант нормы

Бронхоскопия от 28.09.15

Заключение: двусторонний диффузный эндобронхит, 1-2 степень активности.

Антибиотикограмма от 21.09.15

Strptococcus mitis 5,0 * 106

Ампициллин I

Цефотаксим S

Левофлоксацин S

Эритромицин, кларитромицин S

ОАК от 21.09.15

Лейк. 11,3, Нейтр. 6,1, Лимф. 3,7, Мон. 1,1, Эоз 0,3, Баз 0,1, Эр 6,00, Hb 170, СОЭ 6 мм/ч

Заключение: системное воспаление, компенсаторный эритроцитоз, в следствии дыхательной недостаточности.

Консультация оториноларинголога от 25.09.15

Заключение: хронический гнойный мезотимпанит справа, обострепние. Адгезивный отит слева. ИПН. Хронический ринит, ухудшение на фоне ОРЗ

9.ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ

Дифференциальную диагностику кистозной гипоплазии легких следует проводить с приобретенными мешотчатыми (кистевидными) бронхоэктазиями. Случайное обнаружение бессимптомных кистозных изменений в легких при рентгенологическом исследовании практически всегда свидетельствует о кистозной гипоплазии. В целом благоприятное течение инфекционно-нагноительного процесса, длительные ремиссии и относительно доброкачественно протекающие обострения при наличии выраженных полостных изменений в легком более характерны для кистозной гипоплазии, чем для хронического нагноительного процесса приобретенного характера. У настоящего больного заболевание диагностировано с 6 лет и имеет рецидивирующий характер (2-3 раза в год со стойкой ремиссией) Достоверная связь начала заболевания с той или иной конкретной причиной (например, с пневмонией детского возраста, туберкулезным процессом, аспирацией инородного тела и т. д.) всегда свидетельствует в пользу приобретенного заболевания, чего нет у настоящего больного в анамнезе заболевания.

Множественные, рентгенологически определяемые тонкостенные кистозные расширения бронхов, особенно при их локализации в верхних долях, чаще бывают проявлением кистозной гипоплазии. Существенными доводами в пользу кистозной гипоплазии легкого являются: сочетание множественных кистозных изменений в легком с необычным ветвлением бронхиального дерева или легочных сосудов, истончение последних, определяемое ангиографически, а также наличие у больного врожденных аномалий других органов и систем. Важными морфологическими признаками врожденного характера заболевания являются тонкостенность кистозных расширений бронхов, наличие их на различных генерациях бронхиального дерева <#"justify">10. ЗАКЛЮЧИТЕЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ

Основной диагноз: врожденный порок развития легких: кистозная гипоплазия правого легкого, обострение. Гипоплазия верхнедолевой легочной артерии справа

Сопутствующий диагноз: хронический гнойный мезотимпанит справа. Адгезивный отит слева. ИПН. Хронический ринит.

Осложнение: ДН II ст, килевидная грудная клетка, эмфизема левого легкого. Смещение органов средостения вправо. ХЛС.

11. ОБОСНОВАНИЕ ОСНОВНОГО ЗАБОЛЕВАНИЯ

Основной диагноз: врожденный порок развития легких: кистозная гипоплазия правого легкого, обострение. Гипоплазия верхнедолевой легочной артерии справа

Поставлен на основании жалоб больного на одышку в покое, которая усиливается при незначительной физической нагрузке, заложенность носа, кашель с густой гнойной мокротой, общую слабость.

На основании анамнеза заболевания: БЭБ с 6 лет (рецидивы 2-3 раза в год). Ухудшение состояния в последние 2 мес.

На основании объективного осмотра: бледные кожные покровы, акроцианоз. Грудная клетка килевидной формы. Перкуторно в верхних отделах выслушивается коробочный звук. Аускультативно дыхание ослаблено нижних отделах, выслушиваются влажные и сухие хрипы с обеих сторон. Смещение органов средостения на 4 см вправо.

На основании лабораторных и инструментальных данных:

Рентгенография легких и средостения от 18.09.15 Правый гемиторакс уменьшен в объеме, приемущественно за счет нижней доли, в структуре доли определяется множество тонкостенных полостей без содержимого (проявления кистозной гипоплазии, без нагноения) Органы средостения смещены вправо. Левое легкое компенсаторно вздуто, отмечается обеднение сосудистого рисунка в верхних отделах (признаки гипоплазии легочной артерии). Инфильтрации не выявлено. Жидкости в плевральных полостях не определяется (латеральные синусыв рентгенограмме срезаны)

ОАК от 21.09.15системное воспаление, компенсаторный эритроцитоз, в следствии дыхательной недостаточности. Бронхоскопия от 28.09.15 двусторонний диффузный эндобронхит, 1-2 степень активности.

12.ЛЕЧЕНИЕ

Стол № 13 (сбалансированное калорийное витаминизированное питание)

АЗИТРОМИЦИН-антибиотик группы макролидов, является представителем азалидов. Подавляет РНК-зависимый синтез белка чувствительных микроорганизмов. Активен в отношении грамположительных бактерий

Rp.: Caps. Azithromycini 0,5 N.6

D.S. принимать по 1 капсуле 1 наз в день в течении 6 дней

БЕРОДУАЛ - Комбинированный бронхолитический препарат. Содержит два компонента, обладающих бронхолитической активностью: ипратропия бромид - м-холиноблокатор и фенотерола гидробромид - бета2-адреномиметик. Бронходилатация при ингаляционном введении ипратропия бромида обусловлена, главным образом, местным, а не системным антихолинергическим действием. Фенотерола гидробромид избирательно стимулирует β2-адренорецепторы в терапевтической дозе. Стимуляция β1-адренорецепторов происходит при использовании высоких доз (например, при назначении для токолитического действия).

Rp.: Sol. "Berodual" 20ml

D.S. ингаляционно через небулайзер по 20 капель 3 раза в день.

ЛАЗОЛВАН - Муколитический и отхаркивающий препарат. Увеличивает секрецию в дыхательных путях. Усиливает продукцию легочного сурфактанта и стимулирует цилиарную активность. Эти эффекты приводят к усилению тока и транспорта слизи (мукоцилиарного клиренса). Усиление мукоцилиарного клиренса улучшает отхождение мокроты и облегчает кашель.