Болезнь Пайра
Болезнь Пайра
Введение
В 1905 г немецкий хирург,
профессор университетской хирургической клиники в Грайфсвальде, Erwin Payr описал характерный симтомокомплекс, возникающий при стенозе толстой
кишки, обусловленный её перегибом в зоне селезёночной кривизны. Клинически он
проявлялся приступообразной болью в связи с застоем газов или кала в области
селезёночного изгиба, чувством давления или полноты в левом верхнем квадранте
живота, давлением или жгучей болью в области сердца, сердцебиением, одышкой,
подгрудинной или прекардиальной болью с чувством страха, одно- или двусторонней
болью в плече с иррадиацией в руку, болью между лопатками. Впоследствии это
заболевание (изолированная форма спланхноптоза) было названо его именем.
По
данным различных авторов в развитых странах хроническими колостазами страдают
30 - 40% взрослого населения, причём женщины чаще, чем мужчины. На основании
широкого распространения некоторые авторы обоснованно относят хронические
колостазы к болезни цивилизации. В 46% случаев причиной хронического колостаза
является именно болезнь Пайра. Таким образом, болезнь Пайра является достаточно
распространённой. Но определённые трудности в диагностике и недостаточная
осведомлённость врачей о данном заболевании приводят к тому, что люди,
страдающие болезнью Пайра, длительное время лечатся с диагнозами различных
заболеваний органов брюшной полости и забрюшинного пространства.
В
частности, по данным Н.Л. Куща, из 111 наблюдаемых им больных 83 уже проходили
лечение по поводу предполагаемого холецистита, гастрита, язвенной болезни и
др. Такой процент ошибок в диагностике, а, следовательно, и в лечении больных с
болезнью Пайра свидетельствует о недостаточной компетенции врачей в вопросах
клинических проявлений заболевания. Так, 8 больных подверглись операции по
поводу предполагаемого острого аппендицита. Однако после аппендэктомии
состояние больных не улучшалось, и они повторно поступали в стационар с
жалобами на боли в живота. При дальнейшем клиническом обследовании у всех был
выявлен колоноптоз.
Клиника
К типичным симптомам относят: болевой синдром,
запоры, снижение аппетита, тошноту и рвоту, головную боль, раздражительность.
Так
как болевой синдром характерен для большинства заболеваний органов живота, то
он требует тщательного анализа с целью выработки дифференцированного подхода к
диагностике, определению тактики и выбору метода лечения. Отмечено, что боли
чаще локализуются в области правого фланга толстой кишки и в гипогастрии.
Характерно, что боли
резко усиливаются при физической нагрузке и после обильного приема пищи.
Интенсивность боли уменьшается при принятии больным горизонтального положения.
Пациенты, как правило, указывают, что с возрастом боли становятся все более
интенсивными и мучительными. Существует мнение, боль в животе обусловлена спазмом
отдельных участков кишки, нарушением пассажа кишечного содержимого и натяжением
брыжейки. Болевой синдром при болезни Пайра может быть обусловлен также
наличием воспалительного процесса в стенке толстой кишки, что подтверждается
гистологическими исследованиями резецированных отрезков толстой кишки.
У
большинства больных имеют место упорные запоры продолжительностью от 2
до 5 сут. Соответственно продолжительности запора нарастает интенсивность
болей в животе. У части больных обнаруживается толстотонкокишечный
рефлюкс. Данный синдром может возникать как результат врожденной аномалии
элементов илеоцекального запирательного аппарата или вследствие локального
воспалительного процесса. При болезни Пайра в результате нарушения пассажа
толстокишечного содержимого из-за резких перегибов в области печеночного и
селезеночного углов кишки, а также нарушения моторики на почве воспаления ее
стенки происходит стаз каловых масс, что приводит к тифлоэктазии и
воспалительным изменениям и в области илеоцекального запирательного аппарата.
Постоянное
забрасывание в тонкую кишку толстокишечного содержимого (необычного по физическому,
химическому, бактериальному составу) приводит к развитию воспалительного
процесса в тонкой кишке - рефлюкс-илеиту. Клиническое проявление рефлюкс-илеита
также сопровождается приступообразными или постоянными болями в животе.
Таким образом,
причиной, обусловливающей диагностические ошибки при болезни Пайра, является
неправильная интерпретация болей в животе, нередко симулирующих "острый
живот" или хронически протекающие заболевания (мезоаденит, колит,
хронический гастрит и др.).
В результате
хронической кишечной интоксикации у большинства больных (83,8 % по данным
Н.Л.Куща) отмечается снижение аппетита, тошноту и рвоту, головную боль,
раздражительность. Из-за частой головной боли некоторые больные могут проходить
лечение у психоневрологов. О хронической интоксикации свидетельствуют и данные
лабораторного обследования. У больных с синдромом Пайра нами снижается
дезинтоксикационная функция печени. Характерно, что степень снижения
дезинтоксикационной функции находится в прямой зависимости от длительности
заболевания, продолжительности запора.
Диагностика
Решающим
методом распознавания болезни Пайра является ирригография. В качестве
контрастного вещества используется бариевая взвесь в разведении 1: 3 на 1
% растворе поваренной соли. Бариевую взвесь вводят под контролем
рентген-экрана при гидростатическом давлении 50—60 мм вод. ст. При этом
обращают внимание на форму и положение толстой кишки. Применяя массирующую
пальпацию, определяют смещаемость поперечной ободочной кишки и наличие
толстотонкокишечного рефлюкса. Снимки выполняются в положении больного лежа
на спине (при заполнении толстой кишки) и в положении стоя - после ее
опорожнения.
Рентгенологическая
картина при болезни Пайра имеет специфические отличительные особенности.
Поперечная ободочная кишка свисает в полость малого таза в виде «гирлянды» с
перегибами в области печеночного и селезеночного углов (рис. 1).
Рис. 1. Болезнь Пайра. Поперечная ободочная кишка
свисает в малый таз в виде «гирлянды», перегибы в области печеночного и
селезёночного углов.
Часто наблюдается
задержка эвакуационной функции толстой кишки. В основном отмечается
правосторонний колостаз. Здесь же имеют место сглаженность гаустрации кишки,
эктазия просвета ее (рис. 2). Следует отметить, что болезнь Пайра достаточно
часто сопровождается гастроптозом.
Лечение
Клинические
наблюдения больных с болезнью Пайра показывают, что рассчитывать на
эффективное консервативное лечение можно только при раннем выявлении
заболевания и правильно подобранной длительной терапии.
Как
правило, лечение больных начинается с назначения им курса комплексной терапии.
Большое значение придаётся диете: пища должна быть высококалорийной, легко
усвояемой и не содержать избыточного количества шлаков (яйца, сметана, масло,
творог, бульоны, кисель, мясное суфле). В рацион питания вводятся продукты,
содержащие органические кислоты (кефир, простоквашу, кислую молочную сыворотку),
которые усиливают секрецию слизистой кишок и их перистальтическую активность.
Сахаристые вещества (свекловичный сахар, мед, сиропы, сладкие блюда, фрукты)
способствуют привлечению жидкости в кишечник, разжижению кишечного содержимого
и отчасти развитию кислого брожения, продукты которого возбуждают секрецию и
перистальтику кишечника.
Больным, у которых
болезнь Пайра сопровождается упорными запорами, назначается обильное питье
овощных и фруктовых соков (черносливный, абрикосовый, картофельный,
морковный), растительные слабительные в виде отваров и компотов. Для снятия
болевого синдрома применяется электрофорез с новокаином на переднюю брюшную
стенку, диатермию на поясничную область, парафиновые аппликации на живот, УВЧ,
массаж живота. Важное место в лечении болезни Пайра отводится лечебной гимнастике
- в качестве функционального общеукрепляющего средства.
Показаниями к плановому
оперативному лечению больных с синдромом Пайра являются:
• осложненные формы синдрома Пайра (наличие некупируемого
болевого синдрома, хроническая интоксикация, приступы толстокишечной
непроходимости)
• отсутствие эффекта от
консервативной терапии, прогрессивное нарастание симптомов заболевания,
хронической интоксикации и болевого синдрома.
При
болезни Пайра возможно выполнение одной из двух операций: резекции поперечной
ободочной кишки по специальной методике или лапароскопическое
низведение селезеночного изгиба ободочной кишки путем рассечения
ободочно-селезеночной и ободочно-диафрагмальной связки.
Техника резекции
поперечной ободочной кишки по специальной методике: срединная лапаротомия,
мобилизация и резекция средней части поперечной ободочной кишки в пределах
сфинктера Гирша справа и Пайра - Штрауса слева, с наложением прямого
анастомоза. Поперечная ободочная кишка перемещается вместе с анастомозом под
основание мобилизованной желудочно-ободочной связки, которой прикрывают кишку
вместе с анастомозом, а свободный край ее подшивается под кишкой к заднему
листку брюшины, с захватом фасциальных листков заднебоковых отделов брюшной
стенки в поперечном направлении с таким расчетом, чтобы левый и правый углы
кишки оставались закругленными.
По описанной
методике Н.Л.Кущ проперировал 23 больных. Летальных исходов не было. У 2
больных (из числа первых оперированных) имели место явления анастомозита, что
заставило включить в комплекс послеоперационной терапии внутритканевой
электрофорез с гепарином. В дальнейшем подобных осложнений мы не наблюдалось.
Лапароскопическое низведение
селезеночного изгиба ободочной кишки путем рассечения ободочно-селезеночной и
ободочно-диафрагмальной связки выполняется в хирургической клинике Башкирского государственного медицинского университета
и является более современной, патогенетически обоснованной операцией. Суть
операции заключается в следующем: в параумбиликальной области устанавливается
10 мм троакар, через который накладывается карбоксиперитонеум, вводится
лапароскоп. В правом и левом мезогастрии, в левой подвздошной области
устанавливаются инструментальные троакары, мобилизация селезеночного изгиба
осуществляется электрокаутером в режиме резания и коагуляции. Крупных сосудов в
этой области нет, поэтому, как правило, в клипировании сосудов необходимости не
возникает.
При сочетании синдрома Пайра
с долихосигмой производятся комбинированные операции лапароскопически
дополненная резекция сигмовидной кишки, с низведением селезеночного изгиба
ободочной кишки. Для этого после лапароскопической мобилизации селезеночного
изгиба и сигмовидной кишки с клипированием сосудов брыжейки, производится
минилапаротомия в левой подвздошной области длиной 4-5 см, через которую
резецируется сигмовидная кишка с наложением анастомоза.
При сочетании декомпенсированного
колостаза, обусловленного долихосигмой и синдромом Пайра производится лапароскопически
дополненную левосторонняя гемиколэктомия. Для этого после лапароскопической
мобилизации левой половины ободочной кишки с клипированием сосудов брыжейки, из
минилапаротомного доступа в левом мезогастрии производилась левосторонняя
гемиколэктомия с наложением анастомоза.
Заключение
Знакомство широкого круга врачей, в первую очередь
хирургов, с особенностями клинического течения болезни Пайра, возможностями
диагностики этого заболевания позволит избежать множества диагностических
ошибок, а, следовательно, раньше и успешнее проводить адекватное лечение.
Литература
1.
Мехдиев Д.И., Рахматуллин С.И., Галлямов А.Х. Эндоскопические методы лечения синдрома Пайра
// Кремлевская медицина. Клинический
вестник. 2000 - № 4
2.
Кущ Н.Л.
Болезнь Пайра у детей // Вестник хирургии 1990 - № 11
3.
Романов П.А. Клиническая анатомия
вариантов и аномалий толстой кишки. М.: Медицина, 1987
4.
Наврузов С.Н. Лечение больных
толстокишечным стазом // Вестник хирургии 1988 - № 9
5.
Яремчук А.Я., Радильский С.Е.,
Топчий Т.В., Морозова Н.Л. Хронический колостаз - особенности клиники и
диагностики. // Вестник хирургии 1990 - № 7
7.
Златкина А.Р. Лечение хронических
болезней органов пищеварения. М.: Медицина, 1994