Склеродермия
Склеродермия
"Человек -
это восприимчивое, чувствующее, разумное и рассудительное существо, стремящееся
к самосохранению и счастью". Поль Анри Гольбах
Склеродермия -
это одно из основных заболеваний соединительной ткани (коллагенозов),
характеризующееся ее уплотнением (склерозированием), преимущественно на коже.
Различают
кожную ограниченную (очаговую) и кожную генерализованную, а также системную
(диффузную) формы склеродермии.
Встречается
склеродермия во всех возрастных группах. Причины ее еще окончательно не
установлены, превалирует инфекционно-аллергическая концепция. В развитии
болезни главную роль играет врожденная неполноценность иммунной системы,
приводящая к аутоиммунным нарушениям. Способствуют заболеванию нейроэндокринные
расстройства, иногда склеродермия развивается после травмы, переохлаждения,
вакцинации, аллергизации, переливания крови, приема некоторых лекарственных
препаратов. Заболевание развивается примерно вчетверо чаще у женщин, чем у
мужчин, и относительно редко у детей. Имеют значение генетические факторы.
Очаговая
склеродермия (ограниченная).
Эта форма
склеродермии протекает относительно доброкачественно. В развитии болезни
различают три стадии: отек кожи, ее уплотнение и склерозирование, затем атрофия
и пигментация. Возникает очаг поражения (бляшечного характера) чаще всего на
туловище, реже на конечностях. Характерно образование резко ограниченных
розовато-синюшных (фиолетово-красных) округлых или овальных пятен величиной с
ладонь, которые довольно быстро трансформируются в очень плотные (деревянистые)
бляшки с блестящей, гладкой поверхностью, напоминающей цветом слоновую кость
(желтовато-белые). Бляшки в процессе роста окружены сиреневым кольцом, волосы
выпадают. Спустя месяцы или годы они постепенно размягчаются и превращаются в
участки рубцовой атрофии белого цвета. Ограниченная форма может иногда иметь
вид полосы (лентовидная склеродермия).
Генерализованная
склеродермия.
Начальные
симптомы этой формы похолодание пальцев, уменьшение их чувствительности и
синюшный цвет. Через многие месяцы склерозированная кожа становится плотной,
как дерево, гладкой, блестящей, неподвижной. На ее поверхности нередко
возникают трофические язвы. Через 2-3 года в процесс вовлекается кожа лица. Лицо
приобретает маскообразный вид.
Ротовое
отверстие суживается, истончается нос в хрящевой части, принимая клювовидную
форму. Поражаются внутренние органы, прогрессирующе ухудшая состояние больного.
Лечение.
Следует
ликвидировать очаги хронической инфекции, откуда происходит сенсибилизация
(инфицирование) организма. Целесообразны антибиотики группы пенициллина и
препараты гиалуроиндазы (липаза, ронидаза, стекловидное тело). Используют
витамины и препараты, способные расширять периферические сосуды (компламин,
никотиновая кислота). Отмечен благоприятный эффект от назначения
аденозина-трифосфата (АТФ), гипербарической оксигенации. В стадии уплотнения
применяют физиотерапевтические процедуры: ультразвук, массаж, ванны,
грязелечение, лечебная гимнастика и т.д. Дети, больные склеродермией, должны
находиться под диспансерным наблюдением педиатра, дерматолога и невропатолога.
Профилактика
состоит в лечении себореи, правильном уходе за кожей.
Склеродермия
системная.
Хроническое
заболевание системы соединительной ткани и мелких сосудов с распространенным
поражением кожи (склероз, фиброз), соединительно-тканной основы внутренних
органов.
Причина
неизвестна. Провоцируется охлаждением, травмой, инфекцией, вакцинацией и др.
Имеет значение семейно-генетическое предрасположение. Женщины болеют в 3 раза
чаще мужчин.
Обычно болезнь
начинается с синдрома Рейно, болей в суставах, похудания, повышения температуры
тела, слабости, утомляемости. Самый характерный признак - поражение кожи.
Вначале бывает плотный распространенный отек, в дальнейшем - уплотнение и
атрофия кожи, особенно выраженные на лице и конечностях. Возможно появление
изъязвлении и гнойничков на копчиках пальцев, длительно незаживающих, очень
болезненных.
Деформируются
ногти, выпадают волосы вплоть до облысения. Болезненное уплотнение, а затем
атрофия мышц сопровождается грубыми изменениями сухожилий: они укорачиваются,
что приводит к развитию контрактур, нарушающих деятельность различных суставов.
В них возникают боли, они деформируются. При рентгенологическом исследовании
выявляется разрушение - остеолиз концевых, а в тяжелых случаях и средних фаланг
рук, реже ног. В толще подкожной клетчатки могут откладываться глыбки кальция.
Заболевание затрагивает и сердечно-сосудистую систему. Возникают боли в области
сердца, одышка, различные нарушения сердечного ритма и проводимости.
При иммунном
воспалении сосудов может возникнуть гангрена, тромбофлебиты с трофическими
язвами на стопах, голенях и др. Возможны тяжелые поражения внутренних органов:
легких - пневмофиброз, почек - "склеродермическая почка", диффузный
гломерулонефрит. Особенно характерно нарушение прохождения пищи по пищеводу,
его расширение, выявляемое при рентгенологическом исследовании.
Поражение
нервной системы проявляется полиневритами, вегетативной неустойчивостью
(нарушение потоотделения, терморегуляции), эмоциональной (раздражительность,
плаксивость и мнительность), бессонницей. В редких случаях возникает энцефалит
и психоз.
Выделяют
острое, подострое и хроническое течение заболевания. Изменения в крови
неспецифичны. Снижается уровень гемоглобина, может увеличиваться число
лейкоцитов, СОЭ.
Диагноз
подтверждается при обнаружении специфических изменений в иммунологическом
статусе и при биопсии кожи.
Системная
склеродермия относится к компетенции ревматологов. Для лечения применяют
большие дозы глюкокортикоидных гормонов (преднизолон), а также Д-пеницилламин,
купренил, делагил. Для лечения синдрома Рейно - нифедипин (коринфар, кордафен,
форидон). Необходима симптоматическая терапия: лидаза, витамины группы В,
сосудорасширяющие, физиотерапия (хвойные, радоновые, сероводородные ванны,
грязелечение, парафинолечение и т.д.), лечебная физкультура, массаж.
Не занимайтесь
самолечением, при обнаружении схожих симптомов заболевания обязательно
обратитесь к врачу.
Нечто
интересное
Ученые всегда
обращали пристальное внимание на соединительную ткань. Из нее состоят кости,
мембраны сосудов, она окутывает нервные клетки, находится между мышечными
волокнами, да и кровь представляет собой не что иное, как жидкую соединительную
ткань. В ней сосредоточено 90% биологически активных веществ: гормонов,
пептидов, олигопептидов, иммунных комплексов, простагландинов, витаминов.
Соединительная ткань выполняет и опорную, и защитную функции и, оказывается,
очень страдает при хроническом стрессе. Сегодня причину многих заболеваний
ученые находят именно в патологическом изменении соединительной ткани.
Список
литературы
Для подготовки
данной работы были использованы материалы с сайта http://medicinform.net/