Волосатоклеточный лейкоз

Волосатоклеточный лейкоз

Министерство Охраны Украины

Ивано-Франковский Национальный Медицинский Университет

Факультет подготовки иностранных граждан

Кафедра: Внутренняя медицина №1, с курсом клинической

иммунологии и аллергологии имени академика Нейко Е.М.

История болезни

На тему: Волосатоклеточный лейкоз

г.

1. Паспортная часть

Officialis

) ФИО

) Дата рождения - 03.04.1955 г. (57 лет)

) Постоянное место проживания - обл. Ивано-Франковская

) Место работы - не работает

) Кем направлена - поликлиника по место проживания

) Диагноз лечебного учреждения, который направил больной - Волосатоклеточная лейкемия

) Дата госпитализации - 25.03.2013 г., 13:00 ч.

) Госпитализирана: планово, ургентно

) Диагноз при госпитализации - Волосатоклеточная лейкемия, хроническая фаза

) Диагноз заключительный клинический:

А) основной - Волосатоклеточный лейкоз (шифр МКБ - 10 С 91.4)

Б) осложнения основного -

В) сопутствующий -

. Жалобы

На момент курации больная жалуется на общую слабость, головная боль, похудание, отсутствие аппетита, боль в животе, которая локализируется преимущественно в левом подреберье.

3. Анамнез заболевания

morbi

Считает себя больной с февраля 2008 г., когда впервые появилась общая слабость, потеря аппетита, головные боли, нарастающие вечером и боль в животе, которая локализируется преимущественно в левом подреберье. С такими жалобами обратилась за медицинскую помощь в районную поликлинику. После проведенного общего анализа крови была направлена в Областную клиническую больницу на консультацию с гематолога.

. Анамнез жизни

vitae

Родилась в Ивано-Франковской области. В умственном и физическом развитии от сверстников не отставала. На данный момент проживает с мужем в 2-х комнатной квартире, материально-бытовые условия удовлетворительные, имеет двое детей, которые живут отдельно.

Из перенесенных заболеваний отмечает ОРЗ, ангину, пневмонию, грипп, бронхиты. Профессиональных вредностей не имела.

Семейный анамнез: туберкулез, сифилис, новообразования, другие венерические заболевания, кожные заболевания, психические расстройства, алкоголизм у себя и близких родственников отрицает.

Вредных привычек - курение, злоупотреблением наркотиков - отрицает.

Травм и оперативных вмешательств не было. Гемотрансфузий не было.

Генетический анамнез - не отягощен.

Аллергический анамнез - непереносимость продуктов питания, лекарственных средств нет.

5. Общий осмотр

Состояние больного - удовлетворительное.

Сознание - ясное, во времени и пространства хорошо ориентируется.

Положение в постели - активное.

Выражение лица - спокойное.

Конституция - нормостеническая, т.к. грудная клетка напоминает усеченный конус с основанием, обращенным вверх (область плечевого пояса). Передне-задний диаметр ее меньше бокового, над- и подключичные ямки выражены слабо, ребра по боковым поверхностям направлены умеренно косо, межреберные промежутки выражены не резко, плечи располагаются под прямым углом к шее, надчревный угол (между реберными дугами) составляет 90°, лопатки контурируются нерезко.

Череп - обычной формы и размеров, без патологических изменений.

Позвоночник - обычной формы, без патологических изгибов.

Рост - 163 см.

Вес - 49 кг.

. Объективный осмотр по системам

Кожа - кожные покровы бледно-розового цвета, теплые, обычной влажности. Пигментные пятна, участки депигментации, высыпания, расчесы, новообразования отсутствуют.

Оволосение - умерено выражено, развито по женскому типу.

Волось - короткий, чистый, не ломкий, участков алопеции отсутствуют.

Ногти - овальной формы, без патологических изменений.

Потовые и сальные железы - без патологических изменений.

Подкожная жировая клетчатка - слабо выражена, равномерно распределена. Отеки на нижних конечностей, под глазами отсутствуют.

Лимфатические узлы:

Подчелюстные, шейные, затылочные, над - и подключичные, подмышечные, локтевые, паховые, подколенные лимфатические узлы эластичны при пальпации, не увеличены, не спаяны между собой и с окружающими тканями, безболезненны при пальпации. Кожа над ними нормальной температуры и окраски.

Система органов дыхания - нос обычной формы, носовое дыхание свободное, гнусавость голоса отсутствует. Грудная клетка нормостенической формы, симметричная, без деформаций. Обе половины грудной клетки одинакового участвуют в акте дыхания, грудная клетка резистентна, целостность ребер сохранена. Тип дыхания грудной, акт дыхания осуществляется без участия вспомогательной мускулатуры. Частота дыхательных движений 18 в минуту. Дыхательные движения ритмичные, средней глубины, соотношение фаз вдоха и выдоха не нарушено.

Пальпация - болевых точек не выявлено. Голосовое дрожание проводится хорошо, одинаково на симметричных участках.

Сравнительная перкуссия - над легкими справа и слева ясный легочный звук.

Высота стояния верхушек легких:

Ширина полей Кренига с обеих сторон 5 см.

Подвижность нижнего края легких:

Справа

Linea medioclavicularis

4 см

-

Linea axilaris media

6,5 см

6,5 см

Linea scapularis

4 см

4 см

Топографическая перкуссия:

Аускультация: Над симметричными участками легких дыхание везикулярное. Бронхофония над симметричными участками легких одинакова, не усилена. Шум трения плевры, хрипов, крепитации нет.

Сердечно-сосудистая система:

Осмотр области сердца и периферических сосудов - выпячивания области сердца, видимой пульсации не обнаружено.

Пальпация области сердца и периферических сосудов - зон гиперстензии и болезненности при пальпации не обнаружено. Верхушечный толчок пальпируется в V межреберье слева на 1 см внутри от левой среднеключичной линии, шириной 2 см.

Пульс на лучевых артериях одинаков с обеих сторон (синхронный), ритмичный, хорошего наполнения и напряжения и составляет 74 уд/мин. Пульсация височных, сонных, плечевых, бедренных артериях и артериях стоп сохранена, одинакова с обеих сторон. Видимых изменений со стороны венозной системы не выявлено, при пальпации вен набухания и расширения не выявлено.

Перкуссия:

Границы относительной тупости:

Границы абсолютной сердечной тупости:

Ширина сосудистого пучка - 5,5 см.

Конфигурация сердца - нормальная.

Аускультация сердца:

Ритм сердца правильный, патологических шумов, шум трения перикарда нет, тоны ясные, прослушиваются во всех точках - I точка - на верхушке сердца (выслушивается митральный клапан); II точка - 2-e межреберье справа от грудины (выслушивается аортальный клапан); III точка - 2-e межреберье слева от грудины (выслушивается клапан легочной артерии);точка - у основания мечевидного отростка или в IV межреберье справа от грудины (выслушивается трехстворчатый клапан) V точка - (точка Боткина-Эрба) - III межреберье слева от грудины (дополнительная точка выслушивания аортального клапана).

ЧСС при аускультации составляет 74 уд / мин., соответствуют ЧСС при определении пульса. Артериальное давление на плечевых артериях 120/80 мм рт. ст., пульсовое давление равно :120 - 80 = 40 мм. рт. ст.

Система органов пищеварения:

Осмотр:

Ротовая полость - губы обычной формы, розовые, без изменения. Зубы обычной формы, сохранении. Деснабледно-розового цвета, без изменений. Слизистая оболочка рта и зева бледно - розового цвета, чистая, без дефектов, небные миндалины не выходят за пределов дужек. Язык розовый, без налета, сосочки выражены. Неприятный запах изо рта отсутствует.

Акт глотания - сохранен, без изменений.

Живот - обычной формы, симметричен, на коже живота изменений нет, грыжевых выпячиваний нет.

Пальпация:

Поверхностная пальпация - живот мягкий, безболезненный. Расхождение прямых мышц живота отсутствует, пупочное кольцо не расширено, зон болезненности, уплотнений не выявлено. Симптом раздражения брюшины (Щеткина-Блюмера) отрицательный. Симптом Менделя отрицательный. Болезненности в точке Мак-Бурнея нет.

Глубокая методическая пальпация по методу Образцова-Стражеско: сигмовидная кишка прощупывается в виде цилиндра шириной 3 см, не урчит, располагается в левой подвздошной области на границе средней и наружной трети linea umbilicoileaca. Слепая кишка определяется на границе средней и наружной трети linea umbilicoiliaca справа в виде умеренно напряженного, слегка расширяющегося книзу цилиндра с закругленным дном диаметром 3-4 см, урчащего при надавливании. Подвздошная кишка определяется в виде плотного урчащего цилиндра диаметром 1 см.

Восходящая и нисходящая части ободочной кишки безболезненны при пальпации. Поперечно-ободочная кишка 2-2,5 см, не урчит, безболезненна.

Нижняя граница желудка не прощупывается, шума плеска нет. Привратник в виде тяжа, слабо урчащего при перекатывании.

Верхняя граница абсолютной тупости печени по правой среднеключичной линии на уровне нижнего края V ребра;

Нижняя граница абсолютной тупости печени по правой среднеключичной линии на уровне края реберной дуги, по передней срединной линии - 2 см.

При пальпации нижней край печени мягкий, острый, ровный, безболезненный, выступает из-под края реберной дуги на 3 см.

Размер печени по Курлову - по среднеключичной линии - 12 см, серединной линии - 11 см, по краю реберной дуги слева - 9 см.

Желчный пузырь не пальпируется.

Симптомы Мюсси, Ражбе, Ортнера, Калька, Кера отрицательны.

Размер селезенки по Курлову: 9 х 11 см, болезненная

Перкуссия селезенки по методу Сали:

При перкуссии в месте пересечения X левого ребра со средней подмышечной линией выявляется тупой звук, похожий на перкуторный звук над печенью - положительный симптом Рагозы

Аускультация живота: нижняя граница желудка определяется на 2 см выше пупка.

Заключение: Наблюдается увеличение размеров печени и селезенки (гепатоспленомегалия)

Стул регулярный, оформленный, без примесей крови, 1 раз в день. Акт дефекации безболезненный.

Мочевыделительная система:

Осмотр: При осмотре поясничной области видимых патологий в виде припухлости, болезненности, покраснения не выявлено. Наличие выбуханий в надлобковой области не обнаружено. Акт мочеиспускания не затруднен, безболезненный, частота мочеиспускания 3-4 раза в сутки. Моча светло-желтого цвета, прозрачная без примесей крови

Перкуссия: Симптом болезненности при пальпации области почек отрицательный с обеих сторон. Мочевой пузырь перкуторно не выявляется. Симптом поколачивания в области XII ребра отрицательный с двух сторон (симптом Пастернацкого).

Пальпация: Почки в положении лежа на спине не пальпируются. Пальпация мочеточниковых точек (верхних и нижних) с обеих сторон безболезненна. Мочевой пузырь не пальпируется.

Аускультация: При аускультации шумы над почечными артериями отсутствуют.

Изменения со стороны половых органов отсутствуют.

Эндокринная система:

Телосложение правильное, пропорциональное, по женскому типу. Увеличения размеров конечностей, носа, языка, челюстей, ушных раковин нет. Лицо округлое, нормальное.

Щитовидная железа - не пальпируется. Безболезнена при пальпации. Тремор конечностей отсутствует. Глазные синдромы отсутствуют.

Поджелудочная железа - зона проекции поджелудочной железы безболезненна при пальпации.

Паращитовидные железы - судорожный синдром отсутствует. Парестезий нет. Симптомы Хвостека и Труссо отрицательные.

Надпочечники - подкожная жировая клетчатка развита нормально, равномерно. АД = 120/80.

Половые железы - вторичные половые признаки развиты нормально.

Опорно-двигательный аппарат:

Череп нормальной формы и размеров, без патологических изменений. Позвоночник не имеет патологических изгибов. Болезненность остистых отростков и паравертебральных зон отсутствует. Подвижность в норме, походка естественная.

Кости не деформированы, безболезненны при пальпации и постукивании.

Суставы нормальной конфигурации, припухлости нет. Болезненности при сгибании в суставах конечностей, поворотах и сгибании туловища нет. Активные и пассивные движения во всех суставах в полном объеме.

Мышцы - мускулатура развита нормально, симметрично с обеих сторон, тонус нормальный, мышцы безболезненны при пальпации. Судорог и мышечного дрожания нет. Мышечная сила одинаковая с обеих сторон, нормальна.

Нервная система и органы чувств:

Сознание ясное, ориентация в пространстве, времени, ситуации не нарушена.

Интеллект соответствует уровню развития, не ослаблен. Участков гипо-, гипер- и парестезий нет. В позе Ромберга устойчива. Рефлексы нормальные. Патологических рефлексов нет.

Зрение, слух, вкус, осязание в норме.

Предварительный диагноз:

На основании:

1) Жалоб больного: на общую слабость, головная боль, похудание, отсутствие аппетита, боль в животе, которая локализируется преимущественно в левом подреберье.

) Данных анамнеза болезни: Считает себя больной с февраля 2008 г., когда впервые появилась общая слабость, потеря аппетита, головные боли, нарастающие вечером и боль в животе, которая локализируется преимущественно в левом подреберье. С такими жалобами обратилася за медицинскую помощь в районную поликлинику. После проведенного общего анализа крови была направлена в Областную клиническую больницу на консультацию с гематолога.

) Данных объективного обследования: Наблюдается увеличение размеров печени и селезенки (гепатоспленомегалия)

Можно поставить предварительный диагноз: Хронический лейкоз

План обследования:

1)  Общий анализ крови, группа крови, Rh - фактор

2)      Биохимический анализ крови

)        Миелограмма

)        Анализ крови на ВИЧ, проба Вассермана

)        Общий анализ мочи

)        Анализ кала на яйца гельминтов

)        ЭКГ

)        УЗИ органов брюшной полости

)        Стернальная пункция

)        Морфо-цитохимическое исследование

)        Иммунофенотипирование клеток периферической крови

. Результаты лабораторных и инструментальных методов исследования

Общий анализ крови (25.03.2013 г.)

Группа крови В(III), Rh-(отр.)

1)      WBC-- 1,7 *10⁹ л (лейкоциты <#"824919.files/image001.gif">

. Лечение

) Режим палатный.

) Диета - стол 10

3) Химиотерапия - Кладрибин. В/в капельно, в виде 2-х или 24-х часовых инфузий 0.1 мг/кг/сут. в течение 14 дней. Перед введением необходимое количество концентрата разводят в 0.5-1 л 0.9% раствора натрия хлорида <http://health.mail.ru/drug/sodium_chloride/><http://health.mail.ru/drug/cladiribine/> (Противоопухолевый препарат. АнтиметаболитАналог 2'-дезоксиаденозина, входящего в состав молекулы ДНК, проявляет цитотоксические эффекты (за счет активного метаболита 5'-трифосфата-2-хлор-2'-дезоксиаденозина) в отношении делящихся и неделящихся клеток, ингибируя синтез и репарацию ДНК (ингибирует рибонуклеотидредуктазу, катализирующую реакции образования дезоксинуклеозидтрифосфатов, ДНК-полимеразу и активирует специфическую эндонуклеазу, что приводит к одноцепочечным разрывам ДНК), что в конечном итоге приводит к гибели клетки. Лимфоидные клетки более чувствительны к препарату (т.к. обладают более высоким уровнем дезоксицитидинкиназы и низким уровнем активности 5'-нуклеотидазы), чем нелимфоидные).: “Cladribine “ - 0,1.S. В/в капельно, в виде 2-х или 24-х часовых инфузий 0.1 мг/кг/сут. в течение 14 дней. Перед введением необходимое количество концентрата разводят в 0.5-1 л 0.9% раствора натрия хлорида <http://health.mail.ru/drug/sodium_chloride/>

Симптоматическое лечение - ондасетрон (противорвотное средство- антагонист серотониновых рецепторов) .: Ondansetroni 8 mg Solutionis NaCl 0,9% - 400 ml D. S. В течение первых 24 ч после начала химиотерапии: однократная доза 8 мг в виде медленной внутривенной инъекции непосредственно перед проведением химиотерапии; - доза 8 мг в виде медленной внутривенной инъекции непосредственно перед проведением курса химиотерапии, с последующими двумя внутривенными инъекциями в дозе 8 мг с интервалом 4 ч или постоянная внутривенная инфузия в течение 24 ч в дозе 1 мг/ч; - однократная доза 32 мг ондансетрона, разведенная в объеме 50-100 мл изотонического раствора хлорида натрия и вводимая внутривенно за 15 мин до начала химиотерапии.

Биологическая терапия - альфа-интерферон раствор для инъекций (ампулы) 3000000 МЕ/мл в/м 1-3 день - 3 млн ME в сутки, 4-6 день -6 млн ME в сутки, 7-84 день- 9 млн ME в сутки, курс - 8-12 нед..: Interferonum A 3000000 МЕ.S. мл в/м 1-3 день - 3 млн ME в сутки, 4-6 день -6 млн ME в сутки, 7-84 день- 9 млн ME в сутки, курс - 8-12 нед

Хирургическое:

Спленэктомия - хирургическая операция по удалению селезенки

Трансплантация стволовых клеток - Перед трансплантацией стволовых клеток проводят курс химиотерапии для того, чтобы разрушить раковые клетки. Трансплантация стволовых клеток применяется для замещения аномальных кровообразующих клеток полноценными. Стволовые клетки (незрелые клетки крови) берут из крови или костного мозга пациента или родственного донора (брат или сестра), замораживаю и сохраняют. По завершении курса химиотерапии сохраненные стволовые клетки размораживают и вводят пациенту в виде инфузий стволовых клеток. Пересаженные стволовые клетки приживаются и восстанавливают клетки костного мозга, продуцирующие клетки крови организма.

. Эпикриз

Больная поступила в гематологическом отделении ОКБ г. Ивано-Франковск на 25.03.2013 г с жалобами на общую слабость, головная боль, похудание, отсутствие аппетита, боль в животе, котороя локализируется преимущественно в левом подреберье.

Диагноз при госпитализации - волосатоклеточная лейкемия, хроническая фаза.

На основании жалоб больного, анамнеза жизни и анамнеза болезни, после проведенных лабораторных и инструментальных исследований (общий анализ крови, биохимический анализ крови, миелограмма, стернальная пункция, морфо-цитохимическое исследование, иммунологическое фенотипирование клеток периферической крови, УЗИ органов брюшной полости) был поставлен заключительный диагноз :

·   Основной клинический - волосатоклеточный лейкоз, стадия обострения

·        Сопутствующий - нет

Назначено следующее лечение:

1) Режим палатный.

) Диета - стол 10

3) Кладрибин. В/в капельно, в виде 2-х или 24-х часовых инфузий 0.1 мг/кг/сут. в течение 28 дней.

) ондасетрон. В течение первых 24 ч после начала химиотерапии: однократная доза 8 мг в виде медленной внутривенной инъекции непосредственно перед проведением химиотерапии; - доза 8 мг в виде медленной внутривенной инъекции непосредственно перед проведением курса химиотерапии, с последующими двумя внутривенными инъекциями в дозе 8 мг с интервалом 4 ч или постоянная внутривенная инфузия в течение 24 ч в дозе 1 мг/ч;

) альфа-интерферон раствор для инъекций (ампулы) 3000000 МЕ/мл в/м 1-3 день - 3 млн ME в сутки, 4-6 день -6 млн ME в сутки, 7-84 день- 9 млн ME в сутки, курс - 8-12 нед.

В течение проведения лечения наблюдается улучшение состояния. После выписки из больницы больная должна продолжать лечение в домашних условиях.

Список использованной литературы

1.      Пропедевтика внутренних болезней. - под редакцией В.Х. Василенко, 1974 г.

2.      Фармакология. - Чекман, 2005 г.

.        Хирургические болезни. - П.В. Грелик, 2003 г.

.        Интернет:

.        http://slovar.com.ua/lek/0137.html

.        http://health.mail.ru/drug/cladiribine/

.        http://www.vse-lekarstva.ru/bolezn/lejkozy_hronicheskie.htm