Лимфогранулематоз у детей
План
Введение
.Этиология, эпидемиология
.Морфологическая классификация
.Клиническая классификация
.Клиническая картина
.Диагностика
.Лечение
Список использованной литературы
Введение
Лимфогранулематоз (ЛГМ, болезнь Ходжкина, лимфома Ходжкина) - заболевание лимфатической системы, особый тип лимфомы, то есть злокачественного заболевания, где опухолевая ткань возникает из лимфоцитов. Для лимфогранулематоза характерно, прежде всего, опухолевое поражение лимфатических узлов с постепенным распространением заболевания от одной группы лимфоузлов к другой. Могут поражаться также другие органы, прежде всего селезенка, а также печень, легкие, кишечник, костный мозг и т.п.
Отличительной чертой лимфогранулематоза по сравнению с другими лимфомами является присутствие в пораженных болезнью лимфоузлах особого типа клеток, называемых клетками Березовского-Штернберга-Рид. Это гигантские клетки, возникшие из B-лимфоцитов. По данным онкологической статистики лимфогранулематоз в России занимает второе место (18%) в структуре заболеваемости злокачественными новообразованиями кроветворной и лимфатической ткани. Заболеваемость лимфогранулематозом составляет 25 человек на 1 млн. населения.
1. Этиология, эпидемиология
Основная причина возникновения болезни не совсем ясна, но некоторые эпидемиологические данные, такие как: совпадение по месту и времени, спорадические множественные случаи у некровных родственников, говорят об инфекционной природе болезни, а точнее вирусной (вирус Эпштейна - Барр). Ген вируса обнаруживается при специальных исследованиях в 20-60 % биопсий. Эту теорию подтверждает и некоторая связь болезни с инфекционным мононуклеозом. Другими способствующими факторами могут быть генетическая предрасположенность и, возможно, химические вещества.
Отмечается повышение частоты заболевания среди лиц, подвергавшихся длительной иммунной стимуляции, получавших иммунодепрессивную терапию, а также у больных СПИД.
Лимфогранулематоз встречается только у человека и чаще поражает представителей европеоидной расы. Заболевание может возникнуть в любом возрасте. Однако существует два пика заболеваемости: в возрасте 20-29 лет и старше 55 лет. И мужчины, и женщины, за исключением детей до 10 лет (чаще болеют мальчики) болеют лимфогранулематозом одинаково часто, но мужчины все, же несколько чаще, с соотношением 4:1.
Частота возникновения заболевания - примерно 1/25000 человек/год, что составляет около 1 % от показателя для всех злокачественных новообразований в мире и примерно 30 % всех злокачественных лимфом.
. Морфологическая классификация (1965)
1.Лимфогистиоцитарный вариант. Характерна пролиферация зрелых лимфоцитов и гистиоцитов. Эозинофильные и нейтрофильные лейкоциты, а также плазматические клетки немногочисленны или вовсе отсутствуют. Выраженных очагов склероза и некроза не наблюдается. Клеток Березовского-Штернберга мало, это не типичные "диагностические" формы, а более мелкие клетки с широкой светлой цитоплазмой, двухлопастным ядром с нежным хроматином и небольшим нечетким ядрышком.
2.Нодулярный склероз. Характеризуется образованием правильных тяжей коллагена, делящих опухолевую ткань на участки округленной формы. Опухолевая ткань в центре узелка может состоять из зрелых лимфоцитов, среди которых располагаются особенно крупные клетки Штернберга с широкой пенистой цитоплазмой и множеством мелких ядер
.Вариант с лимфоидным истощением. Объединяет две морфологически различные группы по признаку полного отсутствия лимфоцитов. Диффузный склероз сопровождается резким преобладанием разрастаний грубых тяжей волокнистой соединительной ткани с выпадением аморфных белковых масс, среди которых на отдельных участках располагаются незначительные скопления клеток, главным образом Ходжкина, Березовского-Штернберга, фибробластов. Ретикулярному варианту свойственны преобладания ретикулярных клеток, атипичных и типичных клеток Штернберга и умеренно выраженный фиброз.
3. Клиническая классификация
(An Arbor)
1 стадия - опухоль находится в лимфатических узлах одной области (I) или в одном органе за пределами лимфатических узлов.
2 стадия - поражение лимфатических узлов в двух и более областях по одну сторону диафрагмы (вверху, внизу) (II) или органа и лимфатических узлов по одну сторону диафрагмы (IIE).
3 стадия - поражение лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы (III), сопровождающееся или нет поражением органа (IIIE), или поражение селезёнки (IIIS), или всё вместе.
Стадия III(1) - опухолевый процесс локализован в верхней части брюшной полости.
Стадия III(2) - поражение лимфатических узлов, расположенных в полости таза и вдоль аорты.
4 стадия - заболевание распространяется помимо лимфатических узлов на внутренние органы: печень, почки, кишечник, костный мозг и др. с их диффузным поражением
Для уточнения расположения используют буквы E, S и X, значение их приведено ниже.
Расшифровка букв в названии стадии
Буква Е - опухоль распространяется на органы и ткани, расположенные рядом с поражёнными группами крупных лимфатических узлов.
Буква S - поражение селезёнки.
4. Клиническая картина
Клиника ЛГМ разнообразна. Начинаясь в лимфоузлах той или иной группы, патологический процесс может распространяться практически на все органы, сопровождаться различно выраженными симптомами интоксикации. Преимущественное поражение того или иного органа или системы и определяет клиническую картину заболевания. Первым проявление ЛГМ обычно становится увеличение лимфоузлов - в 60-75% случаев процесс начинается в шейно-надключичных лимфоузлах, несколько чаще справа. Как правило, увеличение периферических лимфоузлов не сопровождается нарушением самочувствия больного. Увеличенные лимфоузлы подвижны, плотноэластичны, не спаяны с кожей, в редких случаях болезненны. У 15-20% больных заболевание начинается с увеличения лимфоузлов средостения. Поражение лимфоузлов средостения типично для нодулярного склероза, при котором общие симптомы появляются поздно. Заболевание такой локализации может диагностироваться поздно, а прогноз при значительных размерах конгломерата в средостении плохой. У 10-50% больных заболевание начинается остро с лихорадки, ночных потов, быстрого похудания. Обычно в этих случаях незначительное увеличение лимфоузлов появляется позднее; заболевание сопровождается ранней лейкопенией и анемией. Часто такое начало ассоциируется с гистологическим вариантом лимфоидного истощения, означает плохой прогноз и весьма малую длительность жизни. Лихорадка при ЛГМ многообразна. Кожный зуд бывает приблизительно у 25-35% больных. Его выраженность различна: от умеренного зуда в области увеличенных лимфоузлов до генерализованного дерматита с расчесами по всему телу и выпадением волос. Такой зуд очень мучителен для больного, лишает его сна, аппетита, приводит к психическим расстройствам. Похудание сопровождает тяжелые обострения и терминальные этапы заболевания. В период развернутых проявлений заболевания возможно поражение всех лимфоидных органов и всех органов и систем. Селезенка поражается у 25-30% больных с I-II клинической стадией, диагностированной до спленэктомии; в 75-85% аутопсий. Легкие поражаются одинаково часто всеми гистологическими вариантами ЛГМ. Довольно часто обнаруживается скопление жидкости в плевральных полостях, в которой обнаруживаются лимфоидные или ретикулярные клетки. Опухоль в лимфоузлах средостения может расти инфильтративно и прорастать перикард, миокард, пищевод, трахею. Костная система - столь же частая, как и легочная ткань, локализация заболевания при всех гистологических вариантах. Чаще поражаются позвонки, затем грудина, кости таза, ребра, реже - трубчатые кости. Вовлечение в процесс костей проявляется болями, рентгенологическая диагностика обычно запаздывает. Правильный диагноз устанавливают после гистологического исследования удаленной опухоли. Специфическое поражение костного мозга может обусловить лейкотромбоцитопению и анемию или остается бессимптомным. Поражение печени обнаруживается поздно. Это проявляется повышением активности щелочной фосфатазы, снижением альбумина сыворотки. Патогномоничных симптомов нет. Желудочно-кишечный тракт поражается вторично из-за сдавления или прорастания опухоли из лимфатических узлов. Иногда встречается лимфогранулематозное поражение желудка и тонкого кишечника. Процесс обычно распространяется в подслизистом слое без образования язв. В последние годы стали чаще встречаться поражения ЦНС, главным образом спинного мозга. Они локализуются в мозговых оболочках и дают серьезные неврологические расстройства вплоть до полного поперечного миелита. Весьма часты при ЛГМ разнообразные изменения кожи: расчесы, аллергические проявления, ангидроз, реже бывают специфические проявления.
. Диагностика
лимфогранулематоз злокачественный диагностика биопсия
Обязательные методы:
1.Анамнез (особое внимание обращается на общие симптомы).
2.Биопсия.
.Лабораторные тесты - анализ крови и содержание щелочной фосфатазы в сыворотке.
.Рентгенологические методы исследования: а) рентгенограмма грудной клетки; б) лимфангиограмма; в) экскреторная урография; г) рентгенография скелета (позвоночник и таз).
Методы, применяемые по показаниям:
1.Томография органов грудной клетки (если имеется или подозревается поражение ЛУ средостения или ткани легкого).
2.Биопсия костного мозга (открытая или закрытая), если у больного III стадия или имеются анемия и повышение активности щелочной фосфатазы.
.Лапаротомия и спленэктомия (если решение относительно лечебной тактики зависит от результатов операции).
.Нижняя кавография (если результаты лимфографии или урографии кажутся сомнительными).
.Биопсия печени (закрытая), если имеются четкие клинические указания на поражение печени.
Факультативные методы:
1.Сканирование костей, если имеются боли или рентгенограммы кажутся сомнительными.
2.Сканирование печени и селезенки у отдельных больных
. Лечение
В настоящее время используются следующие методы лечения:
üЛучевая терапия
üХимиотерапия
üИх комбинация
üХимиотерапия высокими дозами препаратов с последующей пересадкой костного мозга
При I-II стадиях болезни Ходжкина лечение, как правило, включает только облучение в дозе 3600-4400 cCy (1000-cCy еженедельно), с помощью которого достигается до 85 % длительных ремиссий. Лучевая терапия проводится специальными аппаратами. Облучаются определённые группы лимфатических узлов. Действие облучения на другие органы нейтрализуется с помощью специальных защитных свинцовых фильтров.
Для химиотерапии в настоящее время используются различные схемы, в частности BEACOPP (блеомицин, этопозид, доксорубицин (адриамицин), циклофосфамид, винкристин (онковин), прокарбазин, преднизолон) и его вариации. Используются также более старые схемы - протокол Stanford IV, Stanford V, схемы COPP, ABVD (доксорубицин, блеомицин, винбластин, дакарбазин) циклами по 28 дней в течение, как минимум, 6 месяцев.
Наиболее перспективным и эффективным методом лечения является комбинированная химио-лучевая терапия, которая позволяет получить длительные, 10-20-летние ремиссии более чем у 90 % больных, что равноценно полному излечению.
Список использованной литературы
1.Колыгин Б.А.Лимфогранулематоз у детей. Л.: Медицина, 1990. - 208 с.
2.Лимфогранулематоз./Под редакцией Л.П.Симбирцевой, Л.Холсти. М.: Медицина, 1985.- 304 с.
.Руководство по гематологии /Под редакцией А.И.Воробьева. М.: Медицина, 1985. - Т.1.- С. 351-363
.Медицинская энциклопедия
http://dic.academic.ru/dic.nsf/enc_medicine/16616/Лимфогранулематоз
.Википедия (Лимфогранулематоз)://ru.wikipedia.org/w/index.php?title=Лимфогранулематоз