Детский церебральный паралич

Детский церебральный паралич

РЕФЕРАТ

Детский церебральный паралич

1. Общая информация

детский паралич церебральный лечение

Детский церебральный паралич (ДЦП) - группа заболеваний головного мозга, возникающих вследствие его недоразвития или повреждения в процессе беременности или родов, и проявляющихся двигательными расстройствами, нарушениями речи и психики, с обязательным поражением центральной нервной системы, дисфункцией двигательной и мышечной систем, нарушением координации движения, речи, задержкой интеллектуального развития.

При детском церебральном параличе (ДЦП) поражение двигательных и ряда других центров головного мозга отражается на активности мышц конечностей, головы, шеи или туловища. Выраженность симптоматики зависит от распространенности поражения мозга и колеблется от легкой, едва заметной до чрезвычайно тяжелой, приводящей к полной инвалидности. Могут наблюдаться эпилептические припадки, задержка психического развития, трудности восприятия и обучения. Иногда нарушаются зрение, слух, речь, интеллект. Хотя ребенок с ДЦП нередко производит впечатление умственно отсталого, это не всегда соответствует действительности. Заболевание не наследуется и не является непосредственной причиной смерти, но способствует снижению продолжительности жизни. Специфической терапии не существует.

2. История изучения детского церебрального паралича

Впервые подробно подобными нарушениями занялся в 1830-х выдающийся хирург Джон Литтл, когда читал лекции по родовым травмам. В 1853 году он опубликовал труд под названием «On the nature and treatment of the deformities of the human frame». В 1861 году в докладе, представленном на заседании Акушерского общества Лондона, он заявил чтоасфиксия, вызванная патологией в родах, приводит к повреждению нервной системы (он имел ввиду спинного мозга) и развитию спастичности и плегии в ногах. Тем самым он первый описал то, что сейчас известно как одна из форм спастического детского церебрального паралича - спастическая диплегия. В течение длительного времени она называлась болезнью Литтла. В 1889 году не менее выдающийся сэр Ослер опубликовал книгу «The cerebral palsies of children», введя термин церебральный паралич (в его англоязычном варианте - cerebral palsy). Вслед за Литтлом, в течение более чем века, основной причиной ДЦП считалась асфиксия в родах. Хотя ещё в конце XIX века с этой концепцией не согласился Фрейд, заявив что патология в родах является лишь симптомом более ранних нарушений плода. Он обратил внимание, что многие дети, которые пострадали от гипоксии продолжали нормально развиваться без появления ДЦП. Фрейд, будучи неврологом, заметил связь между ДЦП и другими нарушениями: умственной отсталостью и эпилепсией. В 1893 году им был введён термин «детский церебральный паралич» («infantile Zerebrallähmung»), а в 1897 году он высказывал предположения, что данные поражения связаны больше с нарушением развития мозга ещё во внутриутробном периоде. На практике выводы Фрейда подтвердились в 1980-х. Именно он, на основании своих работ в 1890-х объединил различные нарушения, вызванные ненормальным развитием головного мозга под одним термином и создал первую классификацию детского церебрального паралича. Классификация ДЦП по Фрейду (из монографии «Детский церебральный паралич») (1897): 1) гемиплегия, 2) церебральная диплегия (двусторонний церебральный паралич): генерализованная ригидность (болезнь Литтла), параплегическая ригидность, двусторонняя гемиплегия, генерализованная хорея и двойной атетоз. На основании этой классификации были составлены все последующие. «Параплегическая ригидность» сейчас к ДЦП не относится. Атаксическую форму подробно описал O. Forster (1913) в статье «Der anatamische astatiche typus der infantilen zerebrallaehmung».

Термин «детский церебральный паралич» не следует смешивать с термином «детский паралич» - устаревшим обозначением последствий эпидемического полиомиелита.

3. Причины детского церебрального паралича

Церебральный паралич могут вызывать различные травмы, но, как правило, причина остается неясной.

Существует множество возможных причин детского церебрального паралича, они могут оказывать влияние, как во время беременности, так и во время родов и в первые (около 4) недели жизни ребёнка.

Недоношенные дети особенно уязвимы - отчасти из-за того, что у них плохо развиты кровеносные сосуды головного мозга, которые легко кровоточат и не могут обеспечивать мозг достаточным количеством кислорода. Высокое содержание в крови билирубина - довольно частое состояние у новорожденных. Оно может вести к так называемой ядерной желтухе и повреждению мозга. Однако желтуха новорожденных легко излечивается современными средствами, и количество случаев ядерной желтухи резко уменьшилось. В первые годы жизни тяжелые болезни: менингит, сепсис, травма и тяжелое обезвоживание - могут вызывать повреждение головного мозга. Эти заболевания являются возможными причинами церебрального паралича.

Основная причина ДЦП - гибель или порок развития какого-либо участка головного мозга, возникшие в раннем возрасте или до момента рождения. Всего выделяют более 100 факторов, которые могут привести к патологиям ЦНС у новорожденного, их объединяют в три большие группы, связанные с:

1. Течением беременности;

. Моментом родов;

. Периодом адаптации младенца к внешней среде в первые 4 недели жизни (в некоторых источниках этот период продляют до 2 лет).

По статистике, от 40 до 50% всех детей с ДЦП были рождены преждевременно. Недоношенные малыши особенно уязвимы, так как рождаются с недоразвитыми органами и системами, что повышает риск повреждения мозга от гипоксии (кислородное голодание). На долю асфиксии в момент родов приходится не более 10% всех случаев, и большее значение для развития заболевания имеет скрытая инфекция у матери, главным образом из-за ее токсичного воздействия на мозг плода.

Неблагоприятные факторы в период беременности:

крупный плод;

неправильное предлежание;

узкий таз матери;

преждевременная отслойка плаценты;

резус конфликт;

·неблагоприятный радиационный фон;

·генетические заболевания матери;

·нарушения кровообращения головного мозга у плода;

·ранние и поздние гестозы;

·угроза прерывания беременности;

·соматические заболевания беременной, в том числе сердечно-сосудистые (артериальная гипертензия, пороки сердца, ИБС) и эндокринные (сахарный диабет);

·инфекционные заболевания матери;

·групповая или резусфактор несовместимость матери и плода;

·тугое обвитие плода пуповиной;

·гиповитаминоз и нерациональное питание;

Во время родов:

стремительные роды;

медикаментозная стимуляция родов;

ускорение родовой деятельности с помощью прокола околоплодного пузыря.

После рождения малыша существуют следующие вероятные причины поражения ЦНС:

тяжелые инфекции (менингит, энцефалит, острая герпетическая инфекция);

отравления (свинец), травмы головы;

инциденты, приводящие к гипоксии мозга (утопление, закупорка дыхательных путей кусочками пищи, посторонними предметами).

Нельзя не отметить, что все факторы риска не являются абсолютными, и большую часть из них можно предотвратить или минимизировать их вредное влияния на здоровье ребенка.

Несмотря на это, не всегда возможно определить ведущую причину нарушения в каждом конкретном случае.

4. Формы детского церебрального паралича

На территории России часто применяется классификация детского церебрального паралича по К.А. Семеновой (1973). В настоящее время, по МКБ-10 используется следующая классификация:

Спастическая тетраплегия

(При большей выраженности двигательных расстройств в руках может использоваться уточняющий термин «двусторонняя гемиплегия»)

Одна из самых тяжёлых форм ДЦП, являющаяся следствием аномалий развития головного мозга, внутриутробных инфекций и перинатальной гипоксии с диффузным повреждением полушарий головного мозга. У недоношенных основной причиной при перинатальной гипоксии является селективный некроз нейронов и перивентрикулярная лейкомаляция; у доношенных - селективный или диффузный некроз нейронов и парасагиттальное поражение мозга при внутриутробной хронической гипоксии. Клинически диагностируется спастическая квадриплегия (квадрипарез; более подходящий термин[3], по сравнению с тетраплегией, так как заметные нарушения выявляются примерно одинаково во всех четырёх конечностях), псевдобульбарный синдром, нарушения зрения, когнитивные и речевые нарушения. У 50% детей наблюдаются эпилептические приступы. Для данной формы характерно раннее формирование контрактур, деформаций туловища и конечностей. Почти в половине случаев двигательные расстройства сопровождаются патологией черепных нервов: косоглазием, атрофией зрительных нервов, нарушениями слуха, псевдобульбарными расстройствами. Довольно часто у детей отмечают микроцефалию, которая, разумеется, носит вторичный характер. Тяжёлый двигательный дефект рук и отсутствие мотивации исключают самообслуживание и простую трудовую деятельность.

Спастическая диплегия

Наиболее распространённая разновидность церебрального паралича (3/4 всех спастических форм), известная ранее также под названием «болезнь Литтла». Нарушается функция мышц с обеих сторон, причём в большей степени ног, чем рук и лица. Для спастической диплегии характерно раннее формирование контрактур, деформаций позвоночника и суставов. Преимущественно диагностируется у детей, родившихся недоношенными (последствия внутрижелудочковых кровоизлияний, перивентрикулярной лейкомаляции, других факторов). При этом, в отличие от спастической квадриплегии, больше поражены задние и, реже, средние отделы белого вещества. При этой форме, как правило, наблюдается тетраплегия (тетрапарез), с мышечной спастикой заметно преобладающей в ногах. Наиболее распространённые проявления - задержка психического и речевого развития, наличие элементов псевдобульбарного синдрома, дизартрия и т.п. Часто встречается патология черепных нервов: сходящееся косоглазие, атрофия зрительных нервов, нарушение слуха, нарушение речи в виде задержки её развития, умеренное снижение интеллекта, в том числе вызванное влиянием на ребёнка окружающей среды (оскорбления, сегрегация). Прогноз двигательных возможностей менее благоприятен, чем при гемипарезе. Эта форма наиболее благоприятна в отношении возможностей социальной адаптации. Степень социальной адаптации может достигать уровня здоровых при нормальном умственном развитии и хорошем функционировании рук.

Гемиплегическая форма

Характеризуется односторонним спастическим гемипарезом. Рука, как правило, страдает больше, чем нога. Причиной у недоношенных детей является перивентрикулярный (околожелудочковый) геморрагический инфаркт (чаще односторонний), и врождённая церебральная аномалия (например, шизэнцефалия), ишемический инфаркт или внутримозговое кровоизлияние в одном из полушарий (чаще в бассейне левой средней мозговой артерии) у доношенных детей. Дети с гемипарезами овладевают возрастными навыками позже, чем здоровые. Поэтому уровень социальной адаптации, как правило, определяется не степенью двигательного дефекта, а интеллектуальными возможностями ребёнка. Клинически характеризуется развитием спастического гемипареза (походка по типу Вернике-Манна, но без циркумдукции ноги), задержкой психического и речевого развития. Иногда проявляется монопарезом. При этой форме нередко случаются фокальные эпилептические приступы.

Дискинетическая форма

Одной из самых частых причин данной формы является перенесённая гемолитическая болезнь новорождённых, которая сопровождалась развитием «ядерной» желтухи. При этой форме, как правило, повреждаются структуры экстрапирамидной системы и слухового анализатора. В клинической картине характерно наличие гиперкинезов: атетоз, хореоатетоз, торсийная дистония (у детей на первых месяцах жизни - дистонические атаки), дизартрия, глазодвигательные нарушения, снижение слуха. Характеризуется непроизвольными движениями (гиперкинезами), повышением мышечного тонуса, одновременно с которыми могут быть параличи и парезы. Речевые нарушения наблюдаются чаще в форме гиперкинетической дизартрии. Интеллект развивается в основном удовлетворительно. Отсутствует правильная установка туловища и конечностей. У большинства детей отмечается сохранение интеллектуальных функций, что прогностично благоприятно в отношении социальной адаптации, обучения. Дети с хорошим интеллектом заканчивают школу, средние специальные и высшие учебные заведения, адаптируются к определённой трудовой деятельности. Выделяются атетоидный и дистонический (с развитием хореи, торсионных спазмов) варианты данной формы ДЦП.

Атаксическая форма

Характеризуется низким тонусом мышц, атаксией и высокими сухожильными и периостальными рефлексами. Нередки речевые расстройства в форме мозжечковой или псевдобульбарной дизартрии. Наблюдается при преобладающем повреждении мозжечка, лобно-мосто-мозжечкового пути и, вероятно, лобных долей вследствие родовой травмы, гипоксически-ишемического фактора или врождённой аномалии развития. Клинически характеризуется классическим симптомокомплексом (мышечная гипотония, атаксия) и различными симптомами мозжечковой асинергии (дисметрия, интенционный тремор, дизартрия). При этой форме ДЦП подчёркивается умеренная задержка развития интеллекта, а в ряде случаев имеет место олигофрения в степени глубокой дебильности или имбецильности. Более половины случаев диагностированной данной формы являются нераспознанные ранние наследственные атаксии.

Смешанные формы

Несмотря на возможность диффузного повреждения всех двигательных систем головного мозга (пирамидной, экстрапирамидной и мозжечковой), вышеупомянутые клинические симптомокомплексы позволяют в подавляющем большинстве случаев диагностировать конкретную форму ДЦП. Последнее положение важно в составлении реабилитационной карты больного. Часто сочетание спастической и дискинетической (при сочетанном выраженном поражении экстрапирамидной системы) форм, отмечается и наличие гемиплегии на фоне спастической диплегии (при асимметричных кистозных очагах в белом веществе головного мозга, как последствие перивентрикулярной лейкомаляции у недоношенных).

5. Признаки и течение детского церебрального паралича

Даже когда заболевание присутствует при рождении, симптомы церебрального паралича (ДЦП) могут быть не замечены, пока ребенку не исполнится от 1 - 3 лет. Это происходит из-за особенности роста ребенка. Ни врачи, ни родители могут не обратить внимания на нарушения двигательной сферы ребенка, пока эти нарушения не становятся явными. У детей могут сохраняться рефлекторные движения новорожденных без соответствующего возрасту развития навыков движения. И подчас первыми, кто обращает внимания на недоразвитость ребенка, бывают няни. Если же ДЦП имеет тяжелую форму, то симптомы этого заболевания обнаруживаются уже у новорожденного. Но появление симптомов зависит от типа ДЦП.

Наиболее часто симптомы тяжелой формы ДЦП являются

·Нарушение глотания и сосания

·Слабый крик

·Судороги.

·Необычные позы ребенка. Тело может быть очень расслабленным или очень сильная гиперэкстензия с расбросом рук и ног. Эти позы значительно отличаются от тех, что бывают при коликах у новорожденных.

Некоторые проблемы, связанные с ДЦП, становятся более очевидными в течение длительного времени или развиваются по мере роста ребенка. Они могут включать:

·Гипотрофию мышц в поврежденных руках или ногах. Проблемы в нервной системе нарушают движения в поврежденных руках и ногах, и малоподвижность мышц оказывает влияние на рост мышцы.

·Патологические ощущения и восприятие. Некоторые пациенты с ДЦП очень чувствительны к боли. Даже обычные повседневные действия, такие как чистка зубов, могут причинять боль. Патологические ощущения могут также сказываться на умении идентифицировать на ощупь предметы (например, различить мягкий шарик от твердого).

·Раздражение кожи. Слюнотечение, которое часто распространено, может приводить к раздражению кожи вокруг рта, подбородка и груди.

·Несчастные случаи. Падения и другие несчастные случаи - это риски связанные с нарушением координации движений, а также при наличии судорожных приступов.

·Инфекции и соматические заболевания. Взрослые с ДЦП находятся в зоне высокого риска заболеваний сердца, легких. Например, при тяжелом течении ДЦП возникают проблемы с глотанием и при поперхивании часть пищи попадает в трахею, что способствуют заболеваниям легких. (пневмония)

У всех пациентов с церебральным параличом ДЦП есть определенные проблемы с движением тела и осанкой, но много младенцев при рождении не проявляют признаков ДЦП и порой только няньки или сиделки первыми обращают внимание на отклонение в движениях ребенка, противоречащих возрастным критериям. Признаки ДЦП могут стать более очевидными по мере роста ребенка. Некоторые развивающиеся нарушения, возможно, и не проявятся до окончания первого года ребенка. Травма головного мозга, которая вызывает ДЦП, не проявляется в течение долгого времени, но последствия могут появиться, измениться, или стать более тяжелыми по мере взросления ребенка.

Течение Д. ц. п. зависит от степени поражения (легкая, средней тяжести, тяжелая), времени начала и этапности лечения. Систематически проводимая комплексная терапия, начатая с первых месяцев жизни, способствует более благоприятному течению. При тяжелой степени поражения с выраженным психическим дефектом, наличием судорог течение может быть даже прогредиентным.

. Осложнения детского церебрального паралича

·Нарушение социальной и трудовой адаптации.

·Инвалидизация из-за серьезных неврологических нарушений (слабость мышц рук и ног, нечленораздельность речи, повышения мышечного тонуса и др.).

·Мышечные контрактуры: необратимое нарушение подвижности суставов при длительном отсутствии мышечной силы в конечностях.

·Нарушения глотания (поперхивание при приеме пищи, питье).

·Отсутствие улучшения состояния, несмотря на проводимое лечение.

7. Диагностика детского церебрального паралича

Детский церебральный паралич обычно невозможно диагностировать в раннем грудном возрасте. Когда замечены такие нарушения, как плохое развитие мышц, слабость, мышечная спастичность или недостаток координации движений, врач внимательно наблюдает за ребенком, чтобы определить, действительно это церебральный паралич или какие-либо прогрессирующие заболевания, которые требуют лечения. Специфическую разновидность церебрального паралича часто нельзя установить прежде, чем ребенок достигнет 18-месячного возраста.

Лабораторные исследования не позволяют диагностировать церебральный паралич. Однако, чтобы исключить другие заболевания, врач может назначить анализы крови, электрические исследования мышц, биопсию мышц и компьютерную томографию (КТ) или магнитно-резонансную томографию (МРТ) головного мозга.

8. Лечение детского церебрального паралича

Основная задача лечения детского церебрального паралича: максимально полное возможное развитие умений и навыков ребёнка и его коммуникативности. Основной способ коррекции спастических двигательных расстройств при ДЦП: онтогенетически последовательное становление двигательных функций путём последовательной стимуляции цепных установочных выпрямительных рефлексов при ослаблении патологический миелэнцефальной постуральной активности рефлекс-запрещающими позициями.

Применяется:

·Различные виды массажа;

·лечебная гимнастика;

·рефлексорерапия, ИРТ;

·метод Войта;

·кинезиотерапия;

·нагрузочный костюм, пневмокостюм;

·логопедическая работа;

·электролечение;

·использование вспомогательных технических приспособлений;

Церебральный паралич неизлечим; вызываемые им нарушения необратимы. Однако физические возможности ребенка можно значительно расширить. Физиотерапия, трудотерапия, корсеты и ортопедические операции позволяют улучшить координацию мышц и ходьбу. Лечение у дефектолога может сделать речь намного чище и помогает при нарушениях питания. Прием противосудорожных средств позволяет предотвратить судороги.

Если нет тяжелых интеллектуальных и физических нарушений, многие дети с церебральным параличом растут нормально и регулярно посещают школу. Другим детям требуется активная физиотерапия, они нуждаются в специальном обучении, и их возможности сильно ограничены, что требует пожизненного ухода и помощи. Однако даже в тяжелых случаях детям необходимо образование и обучение.

Прогноз зависит от разновидности церебрального паралича и его тяжести. Более 90% детей с ДЦП достигают зрелости. Только при наиболее тяжелых формах, когда ребенок вообще не способен к самообслуживанию, продолжительность жизни существенно сокращается.

9. Профилактика детского церебрального паралича

Профилактика со стороны беременной женщины.

·Регулярное посещение акушера-гинеколога (1 раз в месяц в 1-м триместре, 1 раз в 2-3 недели во 2-м триместре и 1 раз в 7-10 дней в 3-м триместре).

·Своевременная постановка беременной на учет в женской консультации (до 12 недели беременности).

·Оздоровление: санаторно-курортное лечение, витамины (прием витаминно-минеральных комплексов).

·Ограничение применения любых лекарственных средств.

·Защита от неблагоприятных факторов: отказ от приема алкоголя, курения.

·Своевременное и адекватное лечение инфекционных заболеваний.

·Ведение здорового образа жизни:

oрегулярные прогулки на свежем воздухе (не менее 2-х часов);

oзанятия гимнастикой для беременных;

oсоблюдение режима дня и ночи (ночной сон не менее 8 часов).

·Сбалансированное и рациональное питание (употребление в пищу продуктов с высоким содержанием клетчатки (овощи, фрукты, зелень), отказ от консервированной, жареной, острой, горячей пищи).

·Своевременное обращение к врачу при возникновении проблем со здоровьем.

Другие методы профилактики:

·аккуратное родовспоможение,

·отказ от наложения акушерских щипцов по возможности (это снижает степень травматического воздействия на новорожденного).

Литература

1. Бадалян, Л.О. Невропатология: Учебник для студ. дефектол. фак. высш. пед. учеб. заведений / Л.О. Бадалян. - М.: Издательский центр «Академия», 2000. - 384 с.

2. Бортникова, С.М. Нервные и психические болезни: учеб. пособие / С.М. Бортникова (Цыбалова), Т.В. Зубахина. - Изд. 11-е, стер. - Ростов н/Д: Феникс, 2013. - 478 с.

. Перхурова, И.С. Регуляция позы и ходьбы при ДЦП и некоторые способы коррекции / И.С. Перхурова, В.М. Лузинович, Е.Г. Сологубов. - СПБ.: Издательство «Амфора», 1996. - 242 с.

4. Качесов, В.А. Основы интенсивной реабилитации. ДЦП. Книга 2 / В.А. Качесов. - М.: Издательство «Альтаир», 2001. - 129 с.

. Цукер, М.Б. Детские церебральные параличи, в кн.: Многотомное руководство по педиатрии / М.Б. Цукер. - М.: Издательство «Альфа», 1993. - 233 с.