Синдром Гийена-Барре
Кировская государственная медицинская академия
Кафедра пропедевтики детских болезней
Зав. каф.: к.м.н., доцент Беляков В.А.
Преподаватель: к.м.н., доцент Лежнина И.В.
ИСТОРИЯ БОЛЕЗНИ
Диагноз: Синдром Гийена-Барре. Острая поствакцинальная воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия. Периферический тетрапарез. Нарушение функции тазовых органов по периферическому типу. Синусовая аритмия
Куратор: студент группы Л-505
Захур А.Х.
Начало курации: 22.11.2012
Окончание курации: 27.11.2012
Киров 2012
Паспортные данные
Ф.И.О:
Дата рождения: 21.12.2000
Возраст: 11 лет
Социальный статус: ученик 4 класса средней образовательной школы
Дата поступления в стационар: 12 ноября 2012 года.
Диагноз заболевания:
Синдром Гийена - Барре. Острая поствакцинальная воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия. Периферический тетрапарез. Нарушение функции тазовых органов по периферическому типу. Синусовая аритмия.
Жалобы больного при поступлении:
·диффузные головные боли, боли в шее, спине.
·Выраженная миастения обеих верхних и нижних конечностей.
·Невозможность выполнения активных движений в локтевом, лучезапястном, межфаланговых суставах обеих верхних и нижних конечностей.
Anamnesis morbid
синдром гийена барре
Чижов Данил Александрович, со слов матери заболел остро 12 ноября 2012 года. С утра жаловался на умеренную головную боль, незначительную слабость верхних конечностей, не смотря на плохое самочувствие пошел в школу. В школе после второго урока почувствовал ухудшение состояния, слабость в руках усилилась, головная боль стала более выражена, появились боли в шее и спине, без четкой локализации, отпросился домой. К вечеру больной отметил невозможность активных движений в суставах обеих верхних конечностей. Родители вызвали бригаду скорой помощи, мальчик был направлен в Детскую Областную Клиническую больницу для консультации нейрохирурга, после был направлен на госпитализацию в Кировскую городскую детскую клиническую больницу. После госпитализации, ночью 12.11.12 появились жалобы на выраженную слабость в нижних конечностях, затруднение вдоха в положении лежа, было отмечено повышение температуры тела до 37,5 С, задержка мочеиспускания, отсутствие стула. Больной был переведен в тяжелом состоянии в реанимационное отделение для наблюдения и контроля дыхательной функции, в реанимационном отделении была назначена терапия глюкокортикоидами, в связи с умеренным положительным эффектом от проводимой терапии (преднизолон 1мг/кг/сут, прозерин) переведен в общую палату 23.12.12 года.
Из анамнеза жизни известно, что месяц назад болел гриппом, 7 ноября 2012 года проведена вакцинация от вируса гриппа препаратом гриппол.
Заключение по анамнезу заболевания: выражено нарушение периферической нервной системы с двигательными нарушениями, поражением тазовых органов, дыхательных мышц.
Anamnesis vitae
.Антенатальный период.
Мальчик от 1 беременности. Родоразрешение путем планового кесарева сечения по причине клинически узкого таза. При обследовании во время беременности матери выявлен хламидиоз, вагиноз.
. Период новорожденности.
Вес при рождении 3000, длина 50 см, окружность головы 34 см, окружность грудной клетки 35см. Период ранней адаптации протекал без особенностей.
БЦЖ сделана в роддоме, гепатит В м/о.
На 5 сутки был выписан из родильного отделения.
.Вскармливание ребенка.
Грудное вскармливание до 1 месяца , далее искусственное - коровье молоко, с 2-х месяцев отвар овсяных хлопьев, с 2,5 месяцев манная каша.
1.Развитие ребенка:
Стал держать голову с 3 месяцев, сидеть с 6 месяцев, стоять с 7 месяцев, ходить с 12 месяцев, говорить с 1 года 1 месяца.
Психическое развитие: поведение в семье нормальное, с окружающими общителен. Учится в коррекционном классе.
Перенесенные заболевания: в детстве часто болел ОРВИ. Месяц назад болел гриппом.
Профилактические прививки сделаны по возрасту.
Контакт с инфекционными больными в семье и школе в последнее время мать отрицает.
2.Семейный анамнез: не отягощен.
3.Бытовые условия: проживает в неблагоустроенной квартире в деревянном доме, семья из трех человек.
.Аллергологический анамнез: аллергические реакции на пищевые продукты, медикаменты отрицает. Аллергические заболевания в прошлом отрицает.
.Травм, операций, гемотрансфузий не было.
Заключение по анамнезу: предполагается поражение нервной системы. Оссобенности анамнеза заболевания: начало заболевания острое, быстропрогрессирующее развитие симптоматики. Так же известно, что месяц назад больной перенес грипп, 7 ноября была проведена вакцинация грипполом.
Status objectives
Данные объективного обследования на момент кураци:
Дата: 24.11.12, двенадцатый день болезни
Т = 36,8 С
ЧСС = 76 в минуту
ЧД = 18 в минуту
АД = 110/70 на обеих руках
Антропометрия:
Рост: - 152 см
Вес: - 56 кг
Окружность головы: - 54 см
Окружность грудной клетки: - 66 см
Заключение по физическому развитию: Отклонений нет.
Кожные покровы:
Кожные покровы бледные, влажность в норме. Эластичность снижена. Рубцов, сыпи, пигментаций, депигментаций, кровоизлияний нет. Форма ногтей, состояние локтевого ножа в физиологической норме. Акроцианоза нет.
Повышенного питания, подкожно жировая клетчатка распределена равномерно, развита избыточно. Отеков нет.
Лимфатические узлы (подчелюстные, подбородочные, передние и задние шейные, подчелюстные, подключичные, надключичные, подмышечные) - не увеличены, безболезненны, с кожей и между собой не спаяны. Кожа над лимфоузлами не изменена.
Мышечная система:
Мышцы развиты соответственно возрасту, тонус значительно снижен. Активные движения в мышцах конечностей невозможны из-за выраженной мышечной слабости. Пассивные в полном объеме. Атрофии мышц нет. Болезненности при пальпации нет.
Костная система:
Форма головы правильная, швы черепа закрыты. Деформации костей нет, при пальпации безболезненны.
Грудная клетка правильной формы, симметрична , без деформаций.
Дыхательная система:
Носовое дыхание сохранено. Тип дыхания реимущественно брюшной. ЧДД 18 в минуту.в акте дыхания участвуют обе половины грудной клетки.
Пальпация: Грудная клетка эластичная, безболезненная.
Перкуссия легких.
.Сравнительная. Над всей поверхностью легких - ясный легочный звук.
.Топографическая. Высота стояния верхушек легких спереди - на 2 см выше ключиц. Ширина полей Кренига - 4 см.
Нижние границы:
Место перкуссии Правое легкоеЛевое легкое
окологрудинная линия 5-е межреберье -
среднеключичная линия6-е ребро -
передняя подмышечная линия7-е ребро7-е ребро
средняя подмышечная линия8-е ребро8-е ребро
задняя подмышечная линия
лопаточная линия перкуссия невозможна из-за положения
околопозвоночная линия больного
·Аускультация.
Над легкими с обеих сторон выслушивается везикулярное дыхание. Побочных дыхательных шумов не выслушивается.
Сердечно-сосудистая система.
·Осмотр и пальпация области сердца и крупных сосудов.
1 Видимой патологической пульсации сосудов (височных, сонных, в яремной ямке артерий, артерий конечностей, шейных вен) шеи нет.
. Венный пульс не выражен.
. При осмотре выпячивание в области сердца(сердечный горб) не определяется.
. Видимая пульсация в области сердца (аорты, легочного ствола, сердечного толчка), надчревная пульсация -не выявлено.
. Верхушечный толчок: локализуется в пятом левом межреберье на 1 см кнутри от левой среднеключичной линии. По характеру-положительный; по высоте-низкий; по силе-слабый; резистентный.
. Дрожание в области сердца («кошачье мурлыканье») не выявлено.
·Перкуссия сердца.
1.Границы относительной сердечной тупости:
Правая - IV м/р на 0,5 см кнаружи от правого края грудины
Левая - V м/р на 1 см кнутри от левой срединно-ключичной линии
Верхняя - III ребро по левой парастернальной линии.
.Ширина сосудистого пучка 5 см.
.Конфигурация сердца нормальная.
·Артериальный пульс на лучевых артериях:
Пульс на левой руке симметричен пульсу на правой руке, равномерный. Удовлетворительного наполнения и напряжения. На руках 76 ударов в минуту. Частота сердечных сокращений в положении лежа 76 ударов минуту. Дефицита пульса нет. Артериальное давление, 110/70 мм рт.ст.
·Аускультация сердца.
1.Тоны сердца: ясные, ритмичные. Расщепления и раздвоения тонов нет, шумов нет.
Нервная система:
Общее состояние среднетяжелое, больной не встает с кровати, движения ограничены.
1.Менингеальные симптомы: Ригидность затылочных мышц, симптомы Кернига, Брудзинского отрицательные.
2.Черепные нервы..Обоняние не изменено..Поля зрения в пределах физиологической нормы..Глазные щели D=S. Движения глазных яблок в полном объеме ; косоглазие, птоз, анизокарии, миоза, мидриаза не выявлено.Зрачки D=S.Реакция зрачка на свет не нарушена. Нистагма нет..Точки выхода тройничного нерва при пальпации безболезненные, ощущает одинаковое чувство давления с обеих сторон. Боли и парастезии отсутствуют. Корнеальный рефлекс вызывается с обеих сторон. функция жевательных мышц не нарушена.Функция мимической мускулатуры сохранена. Рефлексы орального автоматизма (хоботковый, назо-лабиальный, Маринеско-Радовича) отрицательные..Слух не изменен..Акт глотания не нарушен, гипофония отсутствует, глоточный рефлекс сохранен..Функция грудино-ключично-сосцевидной и трапецивидной мышц не нарушена..Признаков паражения подъязычного нерва нет (парез, атрофия, фибрилляция языка, дизартрия отсутствует).
3.Двигательная система.
1)В верхних конечностях - парапарез. Активные движения отсутствуют из-за выраженной мышечной слабости. Пассивные движения сохранены в полном объеме. Мышечная сила значительно снижена. Атрофии мышц нет.
Пассивные движения в нижних конечностях сохранены в полном объеме, активные движения ограничены из-за слабости в ногах(сильнее выражена в левой ). Мышечная сила в нижних конечностях снижена, атрофии мышц нет. В нижних конечностях умеренный парапарез.
Миоспазма, фибрилляций, фасцикуляций нет. Гиперкинеза нет.
)координационные пробы: больной выполнить не в состоянии из-за отсутствия движений в конечностях.
)Сухожильные рефлексы: с рук снижены. Сухожильные рефлексы с нижних конечностей снижены.
)Патологические рефлексы (рефлексы Бабинского, Оппенгейма, Гордона, Россолимо) отрицательны.
4.Чувствительность.
1)Симптомы натяжения - симптом Ласега отрицательный
симптом Нери отрицательный
)Нарушения глубокой чувствительности отсутствует.
)Брюшные рефлексы отсутствуют.
5.Вегетативная нервная система.
1)Общие вегетативно-пароксизмальные нарушения:
ЧСС 76 в минуту
ЧДД 18 в минуту
)Общие вегетативные расстройства (нарушение терморегуляции, гипергидроз, перефирические ангиодистонические проявления, анерексия) отсутствуют.
)Нейроэндокринных нарушений нет.
)Трофические изменения кожи и ногтей, локальных гипер- и депигментаций нет.
)Функции тазовых органов: задержка мочеиспускания, отсутствие стула.
)Высшие корковые психические функции.
галлюцинаций нет.
дизартрии, афазии, алексии, аграфии, акалькулии нет.
праксис, стереогнозия не нарушены.
Эпелептических припадков нет.
6.Психические нарушения.
Интеллектуально-мнестическая функция не нарушена, больной эмоционально подавлен. Нарушений поведения нет.
Система пищеварения.
·Губы: физиологической окраски, сухие. Высыпаний, изъязвлений, трещин нет.
·Осмотр полости рта. Язык нормальной величины, покрыт бело-желтым налетом, влажный, сосочки языка выражены. Десны розовые, безболезненны, без патологии. Зев и задняя стенка глотки в норме. Миндалины нормальной величины, розовые, чистые.
·Ориентировочная поверхностная пальпация живота. Напряжение мышц брюшной стенки, пальпация болезненна по всей поверхности живота. Симптом Щеткина-Блюмберга отрицательный.
·Глубокая скользящая пальпация по Образцову-Стражеско: невозможно выполнить из-за выраженных болезненных ощущений при пальпации.
·Пальпация печени: невозможно выполнить из-за выраженных болезненных ощущений при пальпации.
·Перкуссия печени: ординаты по М. Г. Курлову: 8х7х7 см.
·Характер стула: задержка стула в течение 5 дней.
·Исследование селезенки. Пальпация - невозможна. Перкуссия - размеры 4х6 см.
Мочеполовая система:
Осмотр области почек - припухлости, деформации, сколиоза, гиперемии в поясничной области нет. Выбухания брюшной стенки над почками и мочевым пузырем не обнаружено. Пальпация - невозможна. При осмотре и пальпации надлобковой области патологии не обнаружено.
Задержка мочеиспускания.
Предварительный диагноз
Синдром Гийена - Барре. Острая поствакцинальная воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия. Периферический тетрапарез. Нарушение функции тазовых органов по периферическому типу.
План обследования
I. Лабароторные исследования
·Общий анализ крови
·Биохимический анализ крови
·Коагулограмма
·Общий анализ мочи
·Анализ мочи по Нечипоренко
·Анализ мочи по Зимницкому
·Копрограмма
·Исследование кала на энтеробиоз
·Специфическое исследование: ИФА. Инструментальные методы исследования:
·Исследование ЦСЖ
·ФВД (исследование ЖЕЛ)
·Электронейромиография
·Электрокардиография
·Рентгенография органов грудной клетки
·КТ головного мозга, шейного отдела позвоночника
III Консультации:
·Врача - инфекциониста
Результаты исследований
I.Лабораторные исследования.
.Общий анализ крови:
12.11.1213.11.1215.11.1219.11.1222.11.12NЭритр. 10*12/л4,574,373,94,03,093,5-4,7Лейкоциты 10*9/л12,112,69,19,69,94,5-10,0П-я %665640,5-5С-я%597673697135-65Э %-----1-5Б %-----0-1Лимф %362817202324-54Мон %535522-10Тромбоциты 10*9/л310,0359,0339,0327,0510,0160-380СОЭ мм/час1815141214-12Заключение: в общем анализе крови от 12.11.12 и 13.11.12 умеренный лейкоцитоз, увеличение СОЭ.
2.Сахар крови :
12.11.12 - 4,4ммоль/л
.11.12 - 4,5 ммоль/л
.11.12 - 4,04 ммоль/л
(N до 5,5 ммоль/л)
Заключение : нормогликемия.
3.Общий анализ мочи:
от 14.11.12 :
прозрачная
уд. плотность 1015 (N 1011-1015)
белок н/о
сахар н/о
реакция: нейтральная
лейкоциты - 3-4 в п/зр (N 0-6 п/зр)
эритроциты - н/о (N 0-2 п/зр)
цилиндры - н/о
эпителий- н/о
слизь- н/о
бактерии - н/о
от 18.11.12 :
прозрачная
уд. плотность 1010 (N 1011-1015)
белок - н/о
сахар - н/о
реакция : кислая
лейкоциты15-25 в п/зр (N 0-6 п/зр)
эритроциты - н/о (N 0-2 п/зр)
цилиндры - н/о
эпителий - н/о
слизь - н/о
бактерии - н/о
Заключение: в анализе мочи от 18.11.12 лейкоцитурия.
4.Анализ мочи по Зимницкому от 17. 11.12
Удельная плотностьДиурез, мл6-910151509-12100840012-15100553015-18100556018-21100555021-24100530024-310064003-61010200
N 1011-1015 N 250-270 мл
Дневной диурез: 1640 мл
Общий: 3090мл.
Заключение: изогипостенурия, никтурия.
5.Соскоб на энтеробиоз от 13.11.12 :
Заключение: Отр.
6.Исследование ЦСЖ от 19.11.12:
Бесцветная
Прозрачная
Без осадка
Белок 0,33 г/л (N 0,15-0,45 г/л)
Сахар 3,6 ммоль/л (N 2,78- 3,89 ммоль/л)
Клетки: 3 кл. (N 4-5)
Заключение: анализ ЦСЖ без патологии.
7.Исследование ЦСЖ на флору 19.11.12
Заключение: Роста микрофлоры не обнаружено
8.Обнаружение антител в сыворотке крови методом ИФА от 15.11.12
Заключение: антитела к токсоплазме, ЦМВ, вирусу герпеса, хламидии не обнаружены.
II.Инструментальные методы исследования:
.ЭКГ от 13.11.12 :
Заключение: синусовая аритмия с ЧСС 85-100 уд/мин. ЭОС не отклонена. Синдром укороченного интервала PQ.
2.КТ головного мозга от 12.11.12 :
Заключение: в полости черепа объемных образований не обнаружено. Костной патологии не выявлено.
3.КТ шейного отдела позвоночника от 12.11.12:
Заключение: костной патологии не выявлено.
III.Консультации :
.Врача- инфекциониста от 15.11.12
Заключение : синдром Гийена- Барре.
Заключение по обследованию
В общем анализе крови от 12.11.12 и 13.11.12 умеренный лейкоцитоз, увеличение СОЭ, что говорит о наличии воспалительного процесса в организме.
В общем анализе мочи: лейкоцитурия, свидетельствует о возможном наличии мочевой инфекции.
В анализе мочи по Зимницкому: лейкоцитурия.изогипостенурия, никтурия.
В сыворотке крови антитела к токсоплазме, ЦМВ, вирусу герпеса, хламидии не обнаружены.
На ЭКГ синусовая аритмия с ЧСС 85-100 уд/мин. ЭОС не отклонена. Синдром укороченного интервала PQ, это свидетельствует о нарушении ритма и проводимости в результате периферической вегетативной недостаточности.
При КТ головного мозга и шейного отдела позвоночника : в полости черепа объемных образований не обнаружено, костной патологии не выявлено.
Дневники курации
датаназначения23.11.12 ЧСС 76 в минуту ЧД 18 в минуту АД 110/70 мм.рт.ст.Состояние больного средней степени тяжести, 22.11.12 переведен из отделения реанимации в общую палату. Сознание ясное, эмоционально подвлен. Жалобы на мышечную слабость в конечностях,боли в шее, спине, задержку мочеиспускания, отсутствие стула. Глазные щели D=S, зрачки D=S, реакция на свет сохранена. Патологии ЧМН не выявлено. В верхних конечностях - парапарез. Активные движения отсутствуют из-за выраженной мышечной слабости. Пассивные движения сохранены в полном объеме. Мышечная сила значительно снижена. Атрофии мышц нет. Пассивные движения в нижних конечностях сохранены в полном объеме, активные движения ограничены из-за слабости в ногах(сильнее выражена в левой ). Мышечная сила в нижних конечностях снижена, атрофии мышц нет. В нижних конечностях умеренный парапарез. Миоспазма, фибрилляций, фасцикуляций нет. Гиперкинеза нет. Координационные пробы: больной выполнить не в состоянии из-за отсутствия движений в конечностях. Сухожильные рефлексы снижены. Патологические рефлексы (рефлексы Бабинского, Оппенгейма, Гордона, Россолимо) отрицательны. Брюшные рефлексы отрицательны. Тоны сердца ясные, ритмичные, шумов нет. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. Живот вздут, болезненный при пальпации. Задержка мочеиспускания. Стула нет.Продолжать терапию24.11.12 ЧСС 76 в минуту ЧД 18 в минуту АД 110/70 мм.рт.ст.Состояние больного средней степени тяжести, 22.11.12 переведен из отделения реанимации в общую палату. Сознание ясное, эмоционально подвлен. Жалобы на мышечную слабость в конечностях,боли в шее, спине, задержку мочеиспускания, отсутствие стула. Глазные щели D=S, зрачки D=S, реакция на свет сохранена. Патологии ЧМН не выявлено. В верхних конечностях - парапарез. Активные движения отсутствуют из-за выраженной мышечной слабости. Пассивные движения сохранены в полном объеме. Мышечная сила значительно снижена. Атрофии мышц нет. Пассивные движения в нижних конечностях сохранены в полном объеме, активные движения ограничены из-за слабости в ногах(сильнее выражена в левой ). Мышечная сила в нижних конечностях снижена, атрофии мышц нет. В нижних конечностях умеренный парапарез. Миоспазма, фибрилляций, фасцикуляций нет. Гиперкинеза нет. Координационные пробы: больной выполнить не в состоянии из-за отсутствия движений в конечностях. Сухожильные рефлексы снижены. Патологические рефлексы (рефлексы Бабинского, Оппенгейма, Гордона, Россолимо) отрицательны. Брюшные рефлексы отрицательны. Тоны сердца ясные, ритмичные, шумов нет. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. Живот вздут, болезненный при пальпации. Задержка мочеиспускания. Стула нет.Продолжать терапию25.11.12 ЧСС 76 в минуту ЧД 17 в минуту АД 110/70 мм.рт.ст.Состояние больного средней степени тяжести, 22.11.12 переведен из отделения реанимации в общую палату. Сознание ясное, эмоционально подвлен. Жалобы на мышечную слабость в конечностях,боли в шее, спине, задержку мочеиспускания, отсутствие стула. Глазные щели D=S, зрачки D=S, реакция на свет сохранена. Патологии ЧМН не выявлено. В верхних конечностях - парапарез. Активные движения отсутствуют из-за выраженной мышечной слабости. Пассивные движения сохранены в полном объеме. Мышечная сила значительно снижена. Пассивные движения в нижних конечностях сохранены в полном объеме, активные движения ограничены из-за слабости в ногах(сильнее выражена в левой ). Мышечная сила в нижних конечностях снижена, атрофии мышц нет. В нижних конечностях умеренный парапарез. Тоны сердца ясные, ритмичные, шумов нет. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. Живот вздут, болезненный при пальпации. Задержка мочеиспускания. Стула нет.Продолжать терапию26.11.12 ЧСС 78 в минуту ЧД 19 в минуту АД 110/70 мм.рт.ст.Состояние больного средней степени тяжести, Сознание ясное, эмоционально подавлен. Жалобы на мышечную слабость в конечностях, менее выражена, , задержку мочеиспускания, отсутствие стула. Глазные щели D=S, зрачки D=S, реакция на свет сохранена. Патологии ЧМН не выявлено. В верхних конечностях - парапарез. Активные движения отсутствуют из-за выраженной мышечной слабости. Пассивные движения сохранены в полном объеме. Мышечная сила значительно снижена. Атрофии мышц нет. Пассивные движения в нижних конечностях сохранены в полном объеме, активные движения ограничены из-за слабости в ногах(сильнее выражена в левой ). Мышечная сила в нижних конечностях снижена слева, справа минимальные активные движения. Атрофии мышц нет. Миоспазма, фибрилляций, фасцикуляций нет. Сухожильные рефлексы снижены. Патологические рефлексы отрицательны. Брюшные рефлексы отрицательны. Тоны сердца ясные, ритмичные, шумов нет. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. Живот вздут, болезненный при пальпации. Задержка мочеиспускания. Стула нет.Продолжать терапию27.11.12 ЧСС 76 в минуту ЧД 17 в минуту АД 110/70 мм.рт.ст.Состояние больного средней степени тяжести. Сознание ясное, эмоционально подавлен. Жалобы без отрицательной динамики. Глазные щели D=S, зрачки D=S, реакция на свет сохранена. Патологии ЧМН не выявлено. Активные движения в верхних конечностях ограничены . Пассивные движения сохранены в полном объеме. Мышечная сила значительно снижена. Пассивные движения в нижних конечностях сохранены в полном объеме, активные движения ограничены из-за слабости в ногах(сильнее выражена в левой ). Мышечная сила в нижних конечностях снижена, больной может двигать правой ногой. атрофии мышц нет. Миоспазма, фибрилляций, фасцикуляций нет. Сухожильные рефлексы снижены. Патологические рефлексы отрицательны. Брюшные рефлексы отрицательны. Тоны сердца ясные, ритмичные, шумов нет. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. Живот вздут, болезненный при пальпации. Задержка мочеиспускания. Стула нет.Продолжать терапию
Клинический диагноз
Синдром Гийена-Барре. Острая поствакцинальная воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия. Периферический тетрапарез. Нарушение функции тазовых органов по периферическому типу. Синусовая аритмия.
Обоснование диагноза:
Синдром Гийена - Барре ставится на основании лабораторных данных и данных анамнеза. Прогрессирующая мышечная слабость более чем в одной конечности, снижение двигательной активности, симметричность поражения, симптомы вегетативной дисфункции: нарушения функций тазовых органов, лейкоцитоз 12,6, увеличение СОЭ.
Данные анамнеза свидетельствуют о поствакцинальной этиологии заболевания поскольку известно, что месяц назад пациент болел гриппом, 7 ноября был вакцинирован от вируса гриппа препаратом гриппол. Заболевание началось остро, быстрое развитие симптомов.
За миелинизирующую полирадикулоневропатию и тетрапарез говорят данные объективного осмотра: В верхних и нижних конечностях - парапарез. Активные движения отсутствуют из-за выраженной мышечной слабости. Пассивные движения сохранены в полном объеме. Мышечная сила значительно снижена.
Отсутствие стула и задержка мочеиспускания свидетельствуют о вегетативных нарушениях органов таза.
За синусовую аритмию свидетельствуют данные ЭКГ: ЧСС 80-100, укорочением интервала P-Q.
Дифференциальный диагноз:
Синдром Гийена-Барре необходимо дифференцировать от других заболеваний, проявляющихся острыми периферическими парезами, прежде всего от полиомиелита (особенно у детей раннего возраста) и других полиневропатий (дифтерийная, при порфирии). Кроме того, сходную клиническую картину могут иметь поражения спинного мозга и ствола головного мозга (поперечный миелит, инсульт в вертебробазилярной системе) и заболевания с нарушением нервно-мышечной передачи (миастения, ботулизм).
·При дифференциальной диагностике с полиомиелитом следует учитывать данные эпидемиологического анамнеза, наличие в дебюте заболевания лихорадки, симптомов со стороны ЖКТ, асимметричность поражения, отсутствие объективных расстройств чувствительности, высокий цитоз в ликворе. Диагноз полиомиелита подтверждают с помощью вирусологического или серологического исследований.
·Полиневропатия при острой перемежающейся порфирии может напоминать синдром Гийена-Барре, но, как правило, сопровождается разнообразной психопатологической симптоматикой (бред, галлюцинации и пр.) и выраженными абдоминальными болями. Диагноз подтверждают, выявляя повышенную концентрацию порфобилиногена в моче.
·Для поперечного миелита характерны ранние и стойкие нарушения функций тазовых органов, наличие уровня чувствительных расстройств, отсутствие поражения черепных нервов.
·Симптоматика, напоминающая таковую при синдроме Гийена-Барре, возможна при обширных инфарктах ствола головного мозга с развитием тетрапареза, который в острый период имеет черты периферического. Однако для таких случаев характерны острое развитие (обычно в течение нескольких минут) и в большинстве случаев угнетение сознания (кома), чего не наблюдают при синдроме Гийена-Барре. Окончательно диагноз подтверждают с помощью МРТ.
·Миастения отличается от синдрома Гийена-Барре вариабельностью симптоматики, отсутствием чувствительных расстройств, характерными изменениями сухожильных рефлексов. Диагноз подтверждают с помощью ЭМГ (выявление феномена декремента) и фармакологических проб.
·Для ботулизма, помимо соответствующих эпидемиологических данных, характерны нисходящий тип распространения парезов, сохранность в части случаев сухожильных рефлексов, отсутствие чувствительных расстройств и изменений в ликворе.
Этиология и патогенез:
Этиология заболевания окончательно не известна. Синдром Гийена-Барре является постинфекционным аутоиммунным заболеванием. За 1 - 3 недели до развития синдрома у 60 - 70% больных наблюдаются респираторные или желудочно-кишечные инфекции, которые могут быть как вирусной (цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барр), так и бактериальной (вызванной Campylobacter jejuni) и микоплазменной природы. Значительно реже синдром развивается после травм периферических нервов, оперативных вмешательств, вакцинаций, при клещевом боррелиоле (болезнь Лайма), саркоидозе, системной красной волчанке, СПИД, злокачественных опухолях.
Патогенез
Как клеточные, так и гуморальные иммунные механизмы, вероятно, играют роль в развитии заболевания. Инфекционные агенты, по видимому, запускают аутоиммунную реакцию, направленную против антигенов периферической нервной ткани (леммоцитов и миелина), в частности с образованием антител к периферическому миелину (ганглиозидам и гликолипидам), таким как GM1 и GD1b, расположенным на миелине периферической нервной системы. Титр антител к GM1 и GD1b коррелирует с клиническим течением заболевания. Также, по-видимому, между липополисахаридами Campylobacter jejuni и ганглиозидом GM1 возможна перекрестная иммунологическая реакция. Окончательного мнения о природе антигена или антигенов, вызывающих развитие каскадных иммунных реакций, до сих пор нет.
Миелиновое нервное волокно (т.е. аксон (длинный отросток) нейроцита) состоит из осевого цилиндра (собственно отростка, содержащего цитоплазму), покрытого миелиновой оболочкой. В зависимости от цели поражения выделяют более распространенный демиелинизирующий вариант заболевания и аксональный вариант.
При первом варианте страдают миелиновые оболочки аксонов, наблюдается демиелинизация без вовлечения осевых цилиндров аксонов, в связи с чем снижается скорость проведения по нервному волокну с развитием пареза, но данное состояние является обратимым. Указанные изменения выявляются в первую очередь в месте соединения передних и задних корешков спинного мозга, при этом могут вовлекаться только передние корешки (что объясняет варианты с чисто двигательными нарушениями), а также могут вовлекаться другие участки периферической нервной системы.
Демиелинизирующий вариант, в частности, характерен для классического синдрома Гийена-Барре. Значительно реже наблюдается аксональный вариант поражения, тяжелее протекающий, при котором развивается дегенерация уоллеровского типа (дистальнее места поражения) осевых цилиндров аксонов с развитием, как правило, грубого пареза или паралича. При аксональном варианте аутоиммунной атаке в первую очередь подвергаются антигены аксонов периферических нервов, а в крови часто обнаруживается высокий титр GM1-антител. Для этого варианта, в частности наблюдаемого при острой сенсомоторной аксональной полиневропатий, характерно более тяжелое и менее, чем в первом случае, обратимое течение синдрома.
Для большинства случаев синдрома Гийена-Барре характерно самоограничение аутоиммунного поражения, в частности за счет элиминации аутоантител через определенное время, т.е. обратимый характер поражения. Для клиники это означает, что если тяжелому больному с параличами, нарушениями глотания и дыхательной недостаточностью проводить адекватную неспецифическую поддерживающую терапию (пролонгированную ИВЛ, профилактику инфекционных осложнений и др.), то восстановление нередко может быть таким же полным, как и при использовании специфической терапии, но наступит в более поздние сроки.
Лечение:
Общие принципы лечения данного заболевания:
Основные положения <#"justify">·Лечение синдрома Гийена-Барре включает две составляющие: неспецифическая поддерживающая терапия и специфическая терапия плазмаферезом или пульс-терапия иммуноглобулином класса G.
·В связи с возможностью развития декомпенсации с тяжелой дыхательной недостаточностью в течение нескольких часов, а также нарушений сердечного ритма, необходимо относиться к синдрому Гийена-Барре в острой фазе как к неотложному состоянию. На случаи развития острой дыхательной недостаточности в лечебном учреждении обязательно должна быть возможность проведения длительной искусственной вентиляции легких.
·В тяжелых случаях с ранним развитием острой дыхательной недостаточности лечение проводят в условиях отделения реанимации или интенсивной терапии. Проводят почасовой мониторинг ЖЕЛ, газов крови, содержание электролитов крови, сердечного ритма, артериального давления, состояния бульбарной мускулатуры (появление и нарастание нарушения глотания, не приносящего облегчения кашля, осиплости голоса, нарушения речи). При бульбарном параличе с нарушениями глотания, поперхиванием, выливанием питья через нос показано введение назогастрального зонда, а нередко и интубация (для профилактики аспирации и аспирационной пневмонии). Показана интубация трахеи с проведением ИВЛ при развитии дыхательной недостаточности, если ЖЕЛ опускается ниже 12 - 15 мл/кг, а при бульбарном параличе и нарушениях глотания и речи ниже 15 - 18 мл/кг. При отсутствии тенденции к восстановлению спонтанного дыхания в течение 2-х недель проводят трахеостомию.
·Кортикостероиды в настоящее время не используются, поскольку доказана их неэффективность. Они не улучшают исход заболевания.
Специфическая терапия <#"justify">У 5 - 10% больных возникает рецидив заболевания после окончания лечения плазмаферезом или иммуноглобулином. В этом случае или возобновляют лечение тем же методом, или используют альтернативный способ.
Неспецифическая терапия и реабилитация <#"justify">·Необходима профилактика тромбоза глубоких вен голени у лежачих больных (особенно при параличе в ногах). Применяют перорально антикоагулянты непрямого действия фенилин или варфарин в дозах, стабилизирующих МНО на уровне 2,0, или фраксипарин (надропарин) 0,3 мл. п/к 1 - 2 раза/сут., или сулодексид (вессел Дуэ Ф) 2 раза в сутки по 1 ампуле (600 LSU) в/м в течение 5 дней, затем перорально по 1 капс (250 LSU) 2 раза в день. Профилактику проводят до того времени, как больной начнет вставать с постели. Если тромбоз развился до начала терапии, профилактику проводят по той же схеме. Также применяют бинтование эластичным бинтом ног до середины бедра (или используют чулки с градуированной компрессией) и приподнимание ног на 10-15º. Показана пассивная и при возможности активная «ходьба в постели» со сгибанием ног, эмитирующим ходьбу по 5 мин 3-5 раза в день.
·При парезе лицевой мускулатуры проводят меры по защите роговицы: закапывание глазных капель, повязка на глаза на ночь
·Предупреждение контрактур и параличей. Для этого проводят пассивные упражнения 1 - 2 раза в день, обеспечивают правильное положение в постели (удобная постель, опоры для стоп), проводят массаж конечностей. В последующем подключают активную лечебную физкультуру.
·Профилактика пролежней - менять положение в постели каждые 2 часа, протирать кожу специальными составами, использовать противопролежневые матрасы.
·Симптоматическая терапия: антиаритмическая, гипотензивная, аналгетическая. При артериальной гипотензии, падении АД ( ориентировочно АД 100 - 110/60 - 70 мм. рт. ст. и ниже) осуществляют в/в введение коллоидных или кристаллоидных растворов (изотонический р-р хлорида натрия, альбумин, полиглюкин), а при недостаточности эффекта в сочетании с кортикостероидами: преднизолон 120 - 150 мг., дексазон 8 - 12 мг.. При недостаточности указанных средств применяют вазопрессоры: допамин (50 - 200 мг. разводят в 250 мл. изотонического р-ра натрия хлорида и вводят со скоростью 6 12 капель/мин), или норадреналин, или мезатон. При умеренных болях используют простые аналгетики и нестероидные противовоспалительные средства. При выраженном болевом синдроме применяют трамал или кабамазепин (тигретол) или габапентин (нейронтин), возможно в сочетании с трициклическими антидепрессантами (имипрамин, амитриптилин, азафен и др.).
·Занятия с логопедом для лечения и профилактики нарушений речи и глотания.
·Реабилитация включает массаж, лечебную гимнастику, физиотерапевтические процедуры. Чрескожная мышечная стимуляция выполняется при мышечных болях и парезах конечностей.
Лечение данного больного:
1.Диета . питание высококалорийное, витаминизированное, сбалансированное. Пища в протертом виде каждые 4 часа.
2.Режим постельный. Необходимо перекладывание пациента для предотвращения пролежней и развития ишемической невропатии каждые 2 часа. Под матрац подкладывают щит. Необходимы пассивные движения в пораженных сегментах для профилактики контрактур и венозных тромбозов. Низкие дозы гепарина (5000 единиц 2 раза в день подкожно) необходимы для профилактики глубоких венозных тромбозов.
.Плазмаферез 4 - 6 сеансов через день, с обменом 50 мл/кг за сеанс.
.Пассивная и при возможности активная «ходьба в постели» со сгибанием ног, эмитирующим ходьбу по 5 мин 3-5 раза в день
.Дыхательная гимнастика 2 раза в сутки.
.Профилактика пролежней - менять положение в постели каждые 2 часа
.Массаж конечностей, лечебная физкультура 2 раза в день.
.Медикаментозное лечение:
. Сандоглобулин внутривенно в дозе 0,4 г/кг/сут в течение 5 суток (суммарная курсовая доза 2 г/кг или около 140 г)
. Клексан 0,3 мг/кг 1 раз в сутки подкожно
. Прозерин 0,000375 подкожно 2 раза в сутки
. Мелоксикам 0,015 по 1 таблетке при болях
. Дигоксин 0,250 по 1 таблетке 2 раза в день
9.Физиотерапия.
Прогноз основного заболевания:
К неблагоприятным прогностическим факторам относятся:
·пожилой возраст,
·быстрое прогрессирование заболевания в начальной фазе,
·развитие острой дыхательной недостаточности с необходимостью проведения ИВЛ,
·анамнестические указания на кишечную инфекцию, вызванную C. jejuni.
Хотя у большинства больных с синдромом Гийена-Барре наблюдается хорошее восстановления при адекватной терапии, 2-12% умирают от осложнений и у значительной части больных сохраняется стойкий моторный дефицит. Примерно у 75-85% наблюдается хорошее восстановление, 15-20% имеют двигательный дефицит средней выраженности и у 1-10% сохраняется глубокая инвалидизация.
Скорость восстановления двигательных функций может варьировать и занимает от нескольких недель до месяцев. При аксональной дегенерации восстановление может потребовать от 6 до 18 месяцев. В общем случае, более медленное и менее полное восстановление будет наблюдаться у пожилых больных.
Смертность при синдроме Гийена-Барре в значительной мере определяется возможностями стационара по проведению современной неспецифической поддерживающей терапии (проведение длительной ИВЛ, профилактика инфекционных осложнений и др.), и в современных стационарах составляет около 5%. Ранее (а в некоторых регионах России и до настоящего времени) смертность составляла до 30% в связи с развитием дыхательной недостаточности и вторичных осложнений.
Эпикриз:
Чижов Данил Александрович, 11 лет, поступил в стационар: 12 ноября 2012 года. Диагноз : Синдром Гийена - Барре. Острая поствакцинальная воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия. Периферический тетрапарез. Нарушение функции тазовых органов по периферическому типу. Синусовая аритмия.
Поступил с жалобами на головную боль, боли в шее, спине; боли постоянные, без четкой локализации (диффузные), выраженную мышечную слабость обеих верхних конечностей, невозможность выполнения активных движений в локтевом, лучезапястном, межфаланговых суставах обеих верхних конечностей
Заболел остро 12 ноября 2012 года. С утра жаловался на умеренную головную боль, незначительную слабость верхних конечностей, не смотря на плохое самочувствие пошел в школу. В школе после второго урока почувствовал ухудшение состояния, слабость в руках усилилась, головная боль стала более выражена, появились боли в шее и спине, без четкой локализации, отпросился домой. К вечеру больной отметил невозможность активных движений в суставах обеих верхних конечностей. Родители вызвали бригаду Скорой Помощи, мальчик был госпитализирован в ДОКБ, осмотрен нейрохирургом и направлен на стационарное лечение в Кировскую городскую детскую клиническую больницу. После госпитализации, ночью 12.11.12 появились жалобы на выраженную слабость в нижних конечностях, затруднение дыхания (вдоха) в положении лежа. На следующий день было отмечено повышение температуры тела до 37,5 С, задержка мочеиспускания, отсутствие стула. Больной был переведен в тяжелом состоянии в реанимационное отделение. в связи с умеренным положительным эффектом от проводимой терапии (иммуноглобулин 0,4 г/кг/сут, преднизолон 1мг/кг/сут, прозерин) переведен в общую палату.
Из анамнеза жизни известно, что месяц назад болел гриппом, 7 ноября 2012 года проведена вакцинация грипполом.
Анамнез жизни без оссобенностей.
По обследованию: В общем анализе крови лейкоцитоз умеренный, увеличение СОЭ. На ЭКГ синусовая аритмия с ЧСС 85-100 в минуту. Укорочение интервала PQ. ЦСЖ в норме.
Получает терапию с умеренным положительным эффектом.(Сандоглобулин 0,4 г/кг/сут ; клексан 0,3 мг/кг; прозерин 0,000375; мелоксикам 0,015; дигоксин 0,250)
Прогноз для жизни благоприятный, для выздоровления- благоприятный. Восстановительный период длительный.
Показано диспансерное наблюдение у педиатра, невролога 1 раз в месяц.